Синдром рейе у детей, симптомы, причины, лечение, признаки

Это редкое, но серьезное заболевание может вызвать тяжелое поражение головного мозга или других органов и даже смерть. Причины синдрома Рейе пока еще окончательно не изучены, но он чаще всего возникает во время вирусной инфекции. Известно, что дети и подростки, принимающие аспирин для лечения вирусных заболеваний, особенно гриппа и ветряной оспы, подвергаются большему риску возникновения синдрома Рейе, чем те, кто лечится парацетамолом и другими средствами, не содержащими ацетилсалициловой кислоты.

Заболевание имеет бифазное течение. Вначале имеет место фибрильное состояние, обычно ассоциирующееся с инфекцией респираторного тракта, за которым следует кажущееся выздоровление. Следующая фаза характеризуется внезапным началом, длительной рвотой, делирием и ступором. Болезнь подразделяется на 5 клинических стадий, 3 из которых характеризуются слабой или умеренной тяжестью течения, а 4-я и 5-я имеют тяжелое течение.

Заболевание может наблюдаться у детей любого возраста, однако наиболее часто - у детей 4—12 лет, средний возраст составляет 6 лет.

Причины синдрома Рейе у детей

Причина и патогенез не установлены, но предполагается, что существует вирусный агент с наличием или без дополнительного действия токсических веществ, который вызывает заболевание у восприимчивых пациентов. В большинстве случаев болезнь развивается после инфекции, вызванной вирусом гриппа В, и в 5-7% случаев - вирусом ветряной оспы. Среди химических веществ называются салицилаты, ацетаминофен, афлатоксины и инсектициды. Многочисленные исследования показывают роль аспирина в развитии данного синдрома. Основные повреждения происходят в митохондриях, особенно печени, головного мозга и мышц, что ведет к нарушению метаболизма липидов.

Поражение печени манифестирует повышением трансаминаз, гипопротромбинемией и гипераммониемией. Может отмечаться гипогликемия и повышение уровня аминокислот и свободных жирных кислот в сыворотке крови. Макроскопически печень увеличена, окрашена в желтый или бледный цвет за счет накопления жира. Микроскопически гепатоциты имеют пенистый вид и содержат микровезикулярный жир, который не смещает ядро. На срезах замороженной ткани печени виден панлобулярный, диффузный характер процесса с наличием мелких капель жира во всех гепатоцитах. Массивный стеатоз возникает начиная с первых часов заболевания. Характерно отсутствие некрозов и воспаления. При электронной микроскопии - признаки микровезикулярного накопления жира и митохондриальные нарушения, подтверждающие диагноз данного синдрома. В легких случаях митохондрии увеличены и имеют разреженный матрикс. В тяжелых случаях они причудливой (бизоарной) формы и имеют амебоидную конфигурацию. Кристы могут быть обособлены и фрагментированы. Характерно заметное сужение пространства между внутренней и наружной митохондриальной мембраной, а также уменьшение или исчезновение внутримитохондриальных гранул. Могут отмечаться разрывы мембран митохондрий и скопление гликогена в них. Изменения митохондрий коррелируют с тяжестью заболевания. Изменения обратимы и у детей, которые выздоравливают, печень может иметь нормальную морфологию, за исключением наличия жира в отдельных гепатоцитах и клетках Купфера, а также отдельных увеличенных митохондрий.

Жир накапливается в других органах, особенно это заметно в эпителии канальцев почек, миокарде, скелетных мышцах, легких и в островковом аппарате поджелудочной железы. В головном мозге преобладают признаки отека. В нейронах происходят изменения митохондрий такие же, как в гепатоцитах.