Болезнь кавасаки у детей: симптомы, лечение, причины, признаки

Аневризмы коронарных артерий могут развиваться и разрываться или вызывать инфаркт миокарда.

Коронарный тромбоз может потребовать фибринолиза.

Болезнь Кавасаки - васкулит средних и иногда наиболее важных, коронарных артерий, которые повреждаются у около 20% пациентов, не получавших лечения.

Причины болезни Кавасаки у детей

Причины неизвестны. Аутоиммунный характер заболевания также возможен. У детей японского происхождения отмечается особенно высокая частота этого заболевания, но болезнь Кавасаки встречается во всем мире. В США диагностируют 3 000-5 000 случаев заболевания в год. Группы заболевших были зарегистрированы в общинах, без четких доказательств передачи от человека к человеку. Около 2 % больных имеют рецидивы, обычно спустя месяцы или даже несколько лет.

Симптомы и признаки болезни Кавасаки у детей

Болезнь имеет тенденцию к этапному прогрессированию, начинается с лихорадки продолжительностью не менее 5 дней, (однако, если не принимать жаропонижающие препараты, температура не возвращается к нормальной), С температурой более 39 "С связана раздражительность, иногда вялость или периодическая боль в животе в виде колик.

В течение 5 дней появляется полиморфная макулярная эритематозная сыпь, в основном на туловище, нередко с преобладанием в области промежности. Сыпь может быть уртикарной, кореподобной, мультиформной эритемой или скарлатиноподобной. Эритема или пурпурно-красное изменение цвета и различной выраженности отек ладоней и подошв обычно появляются на 3-5-й день. Хотя отеки могут быть небольшие, они часто напряженные, жесткие и симптом вдавления отсутствует. В околоногтевой, ладонной, подошвенной области и промежности начинается шелушение на 10-й день.

Болезнь может длиться 2-12 нед или дольше. Могут возникать неполные или атипичные случаи, особенно у маленьких детей. Эти симптомы выявляются примерно у 90% больных.

Клинические симптомы включают рвоту, понос, отеки желчного пузыря, катаральные явления верхних дыхательных путей и передний увеит.

Диагностика болезни Кавасаки у детей

• Клинические критерии.
• Многократная ЭКГ и эхокардиография.
• Тестирование для исключения других заболеваний: полный анализ крови дифференциальный/тромбоциты, СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (ANA), ревматоидный фактор, альбумин, ферменты печени, посев мазка из горла и крови, анализ мочи, рентген грудной клетки.

Пациентам обычно проводят полный анализ крови, определение антинуклеарных антител, СОЭ и посев мазка из горла и крови. Лейкоцитоз, часто с заметным увеличением незрелых клеток, обычно острый. Другие признаки включают гематологически мягкую нормоцитарную анемию, тромбоцитоз (>450000/мкл) на 2-й или 3-й нед болезни и повышенные СОЭ или С-реактивный белок.

Важна консультация детского кардиолога. ЭКГ может выявить аритмии, снижение напряжения или гипертрофию левого желудочка. Эхокардиография должна выявить аневризмы артерий, сердечных клапанов, перикардит или миокардит.

Прогноз болезни Кавасаки у детей

Без лечения смертность может достигать 1% и, как правило, случается в течение 6 нед от начала заболевания. При адекватной терапии уровень смертности в США составляет 0,17%.

Лечение болезни Кавасаки у детей

Детей нужно лечить под контролем опытного детского кардиолога, детского инфекциониста или детского ревматолога. Терапию начинают как можно скорее, с иммуноглобулинов и перорально высоких доз АСК четыре раза в день. Дозы АСК снижают после того, как у ребенка не отмечается фебрильная температура. Метаболизм АСК неустойчив во время острого периода болезни Кавасаки, что отчасти объясняет потребности в высоких дозах. Некоторые специалисты осуществляют контроль сывороточного уровня аспирина во время терапии, особенно если терапия длится 14 дней и/или лихорадка сохраняется, несмотря на лечение внутривенными иммуноглобулинами.

У большинства пациентов развивается оживленный ответ в течение суток терапии. Небольшая часть продолжает страдать от лихорадки и требует повторного введения внутривенного иммуноглобулина. Альтернативные схемы, но с более медленным ответом на терапию, могут быть полезны пациентам с сердечной недостаточностью, т.е. тем, кто не может переносить инфузию внутривенных иммуноглобулинов в объеме 2 г/кг. И представляют собой введение внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) (также в сочетании с высокими дозами АСК).

При отсутствии симптомов у ребенка на протяжении 4-5 дней, АСК нужно  продолжить 8 нед от начала заболевания, пока не будет завершен эхокардиографический контроль. Из-за наличия антитромботического эффекта АСК применяют у детей с аномалиями коронарных артерий постоянно.

Небольшой риск развития синдрома Рейе существует у детей, длительно получающих АСК во время вспышек гриппа или ветряной оспы. Кроме того, родители детей, получавших АСК, должны быть проинструктированы о необходимости сразу же связаться с врачом, если ребенок контактировал с больным гриппом или ветряной оспой или у него появились симптомы этих заболеваний. Можно рассмотреть временное прекращение терапии АСК (с заменой на дипиридамол для детей с выявленной аневризмой).