Мальформация киари причины и симптомы, диагностика и лечение заболевания

Видео: «Хирургический подход при мальформации Киари», Н. В. Уланова

Мальформация Киари – это заболевание, при котором часть ткани головного мозга (миндалины мозжечка) опускается вниз через большое затылочное отверстие в основании черепа.

Это редкое заболевание, частота которого составляет примерно 1 случай на тысячу новорожденных.

Мальформация (аномалия) Киари может быть врожденной, а также может образоваться во время интенсивного роста мозга, когда рост костей черепа не успевает за ним.

В последнем случае может идти речь о мальформации Киари I типа – единственном типе заболевания, который бывает приобретенным. Симптомы ее могут проявляться у детей старшего возраста или у взрослых.

У маленьких детей чаще всего встречается мальформация Киари II типа, которая является врожденной.

Лечение мальформации Киари зависит от типа, тяжести заболевания и симптомов, которые оно вызывает. Сегодня медицина предлагает больным регулярный мониторинг, хирургическое лечение и медикаментозную терапию. В некоторых случаях лечение вообще не нужно.

Причины и факторы риска мальформации Киари

Мальформация Киари возникает, если та часть черепа, которая вмещает мозжечок, слишком мала или деформирована. Самая нижняя часть, миндалины мозжечка смещаются в верхнюю часть спинномозгового канала. Тяжелая врожденная форма, мальформация Киари II типа, сопровождается миеломенингоцеле.

Когда мозжечок «выталкивается» через большое затылочное отверстие, могут возникнуть проблемы с нормальной циркуляцией спинномозговой жидкости, защищающей головной и спинной мозг. Нарушение циркуляции CSF может приводить к блокаде сигналов от мозга к телу, к параличу, гидроцефалии.

Факторы риска мальформации Киари изучены недостаточно. Считается, что эта аномалия может передаваться по наследству в некоторых семьях. Тем не менее, исследования возможной наследственной передачи мальформации Киари все еще на ранней стадии, и говорить о результатах рано.

Типы и симптомы заболевания

Мальформация Киари подразделяется на 4 типа, в зависимости от анатомических особенностей. Многие люди с мальформацией Киари не испытывают никаких симптомов болезни, и не нуждаются в лечении. Их заболевание может быть совершенно случайно выявлено при исследовании по другому поводу. Но в некоторых случаях мальформация Киари может быть очень тяжелым заболеванием, которое вызывает многочисленные неврологические проблемы.

Эксперты Клиники Мэйо (США) акцентируют внимание на двух основных типах заболевания:



• Мальформация Киари I типа (adult - взрослая).
• Мальформация Киари II типа (pediatric - детская).

При мальформации I типа симптомы могут возникать в подростковом возрасте, и даже в 20, 30 лет. Мальформацию II типа обычно обнаруживают при ультразвуковом исследовании плода во время беременности или вскоре после рождения. Аномалии III и IV типов встречаются очень редко, и представляют собой тяжелейшие пороки развития мозга, обычно несовместимые с жизнью.

Мальформация Киари I типа

Головные боли, порой очень сильные – это ведущий симптом заболевания. Боли возникают обычно, когда человек кашляет, чихает или натуживается.

Другие симптомы могут включать:
• Боль в шее, иногда переходящая на плечи.
• Неустойчивая походка (нарушение равновесия).

• Плохая координация рук при выполнении сложной работы.
• Чувство онемения и покалывания в руках и ногах.
• Нарушение зрения (нечеткость, двоение).
• Эпизоды головокружения.
• Проблемы с глотанием.
• Невнятная речь.Реже мальформация Киари вызывает такие симптомы:
• Звон в ушах.
• Характерная боль в груди.
• Плохой контроль над мочеиспусканием.
• Искривление позвоночника.
• Нарушение дыхания.

Поскольку симптомы мальформации Киари могут говорить о многих других заболеваниях, очень важно тщательное обследование. Головная боль, к примеру, может быть признаком воспаления синусов или опухоли мозга, а не только мальформации Киари. Другие симптомы также перекликаются с совершенно разными заболеваниями, такими как рассеянный склероз.

Осложнения болезни

У некоторых людей мальформация Киари может быть прогрессирующим заболеванием, которое приводит к серьезным осложнениям. У других аномалия может вообще никак себя не проявлять.Возможные осложнения включают:
• Сирингомиелия. У некоторых людей с мальформацией Киари развивается состояние, при котором в спинном мозге образуются полости. Механизм, связывающий сирингомиелию и мальформацию Киари, неизвестен. Возможно, это связано со смещением нервных волокон спинного мозга. Образующиеся полости заполняются жидкостью, что еще больше нарушает функции спинного мозга.
• Гидроцефалия. Это накопление избытка жидкости в мозге, которое может потребовать установки шунта (гибкой трубки) для отведения жидкости в другую часть тела.
• Паралич. Это осложнение может возникнуть из-за накопления избытка жидкости и повышения давления на спинной мозг. Паралич может быть необратимым, даже после хирургического лечения.
• Смерть. Если ребенок рождается с аномалией Киари IV типа, то смерть наступает обычно в раннем детстве. Это связано с грубым нарушением формирования мозга.

Диагностика заболевания

Диагностика мальформации Киари начинается со сбора истории, осмотра и расспроса о симптомах. Врач, вероятно, спросит вас о боли в голове и шее, попросит описать ее, а также проверит моторные навыки и способность глотать. Если у вас есть симптомы, которые позволяют заподозрить аномалию в мозге, врач назначит магнитно-резонансное сканирование (МРТ) головы или компьютерную томографию (КТ). Мальформация Киари будет четко видна на снимках.

Лечение мальформации Киари

Лечение мальформации Киари может быть разным, в зависимости от типа и тяжести заболевания. Если у вас аномалия обнаружена совершенно случайно, и она не причиняет никаких неудобств, то американские врачи обычно рекомендуют только регулярные осмотры (мониторинг).

Если вас беспокоит головная боль, то вам, возможно, назначат обезболивающее. Некоторым больным становится легче после приема нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как индометацин. Такой подход поможет избежать или, по крайней мере, отсрочить момент, когда понадобится операция.

Хирургическое лечение чаще всего рекомендуют при симптоматической мальформации Киари. Цель операции – остановить прогрессирование изменений анатомии мозга и спинномозгового канала, а также избавиться от симптомов. Успешная операция снизит давление на мозжечок и спинной мозг, восстановит нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости.

Наиболее распространенным типом операции при мальформации Киари сегодня является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки (posterior fossa decompression). В ходе этой операции хирург удаляет небольшую часть затылочной кости, что уменьшает давление на ствол мозга. После этого выполняется пластика твердой оболочки мозга при помощи искусственной «заплатки» или собственных тканей больного.

Операция в американских клиниках обычно занимает 2-3 часа, а пребывание в больнице после операции всего 2-4 дня.