Расщепление белка с помощью эндоплазматического ретикулума (эпр) система erad

Система ERAD функционирует при достаточном контроле управления качеством ЭПР, направляя убиквитин-опосредованное расщепление различных связанных с ЭПР неправильно свернутых белков, а также нормальных белков. Это особенно важно в «профессиональных» секреторных клетках, где потенциал ERAD определяет эффективность секреции белка.

Расположенные в ЭПР белки, которые предназначены для расщепления, перемещаются из ЭПР в цитозоль, где расположены убиквитинприсоединяющие ферменты и протеасома 26S.

ERAD включает три события: выбор субстрата, транспортирование в цитозоль и убиквитин-опосредованное расщепление. Выбор субстрата регулируется различными молекулярными шаперонами, расположенными в ЭПР, которые облегчают стробирование и движение в цитозоле через специфические транслокации.

Следствием дисфункции в ERAD является накопление белковых отходов в клетке, что приводит к ее повреждению и гибели.

Многие болезни связаны с генетическими мутациями, приводящими к перегрузке ERAD, вызывающей накопление в клетке цитотоксических белков.

Источник: http://meduniver.com