Типы кистозных гигром у плода. Диагностика кистозных гигром

При лимфоаденоматозе опухоли состоят из лимфатических сосудов и по сути представляют собой ограниченные соединительной тканью пространства выстланные клетками эндотелия. Различают три типа кистозных гигром:

• простые лимфангиомы, сформированные лимфатическими капиллярами;
• кавернозные лимфангиомы, сформированные лимфатическими сосудами более крупного диаметра, которые имеют соединительнотканный адвентиций;
• кистозные лимфангиомы, обычно называемые гигромами, сформированные многочисленными кистами с размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Эти кисты наполнены лимфоподобной прозрачной или мутной жидкостью. Связь между лимфатической системой и кистозными гигромами отсутствует. Они имеют тенденцию локально инфильтрировать дерму кожи, подкожную клетчатку и подлежащие мягкие ткани и иногда широко распространяться по площади. Шея, подмышечные области и поверхность грудной клетки могут особенно подвергаться такого рода инфильтрации из-за локального преобладания крупных мышц и сосудисто-нервных пучков, свободно расположенных в клетчатке.

Видео: Липома молочной железы



Несмотря на то что кистозная гигрома может быть изолированной, во многих случаях она ассоциируется с водянкой плода, хромосомными аномалиями, особенно с моносомией X (синдром Тернера (Turner) и широким спектром структурных аномалий, которые обнаруживаются у 80% плодов с гигромами.

типы кистозных гигром

Диагностика кистозных гигром

Характерная ультразвуковая картина включает в себя наличие асимметричной тонкостенной кистозной опухоли с множеством внутренних перегородок, локализованной в шейной, верхнегрудной или подмышечной областях. Иногда она может иметь более сложную эхост-руктуру с кистозными и солидными компонентами. Это возникает, когда подвергшиеся обструкции лимфатические сосуды находятся среди пластов мышечной и соединительной тканей или когда участки аномальной лимфатической ткани остаются сгруппированными вместе.



При дифференцировании необходимо рассматривать возможность наличия опухолей, которые могут локализоваться в шейно-грудной области, например такие как цервикальная тератома.
Прогноз зависит от наличия или отсутствия сопутствующей водянки, хромосомных аберраций и других анатомических дефектов.

В литературе имеются описания спонтанного рассасывания кистозной гигромы шеи у плода с синдромом Тернера и у плода с нормальным кариотипом. Наличие водянки или лимфангиэктазий указывает на неблагоприятный прогноз с частотой смертности 100% в течение нескольких последующих недель от момента выявления диагноза. В двух последних сообщениях было высказано предположение, что изолированная кистозная гигрома с типичной локализацией в области шеи или подмышечной области может иметь более благоприятный прогноз.

В литературе описано 32 наблюдения кистозной гигромы у детей. В 12 случаях она располагалась в области шеи, в остальных случаях -имела более редко встречающуюся локализацию: 6 случаев в подмышечной области и на поверхности грудной стенки- 5 - в брыжейке кишки, и 9 - в различных, весьма редких местах, например в цервикомедиастнальной области, забрюшинном пространстве, мошонке и других.

Полное хирургическое иссечение кистозных масс оказалось возможным в 23 случаях, и в 7 - оно было выполнено только частично. Двое из 23 детей, перенесших полное удаление опухоли, погибли в течение раннего послеоперационного периода. Представляется, что прогноз для новорожденных с этой патологией зависит в основном от особенностей анатомического расположения, размера опухоли и технической возможности для хирургического удаления опухоли.

Источник: http://meduniver.com
Похожее