Клиника синдрома денди-уокера. Порэнцефалия у плода

Видео: Синдром Стивенса-Джонсона

Классический синдром Денди-Уокера обычно клинически манифестирует на первом году жизни ребенка и характеризуется симптомами гидроцефалии или другими неврологическими нарушениями. Частота смертности, определенная по данным первых публикаций, касающихся нейрохирургического лечения, составляла 24%, однако благодаря достижениям педиатрической анестезиологии и совершенствованию хирургической техники смертность стала регистрироваться с меньшей частотой.
Данные о прогнозе интеллектуального развития выживших детей противоречивы.

Принимая во внимание невысокую частоту встречаемости этого заболевания, в литературе имеется небольшое число публикаций, посвященных этой проблеме. Тем не менее по этим данным практически полностью нормальное интеллектуальное развитие было зарегистрировано в 40-70% наблюдений.

Клиническое значение варианта Денди-Уокера и мегацистерны магна не установлены. Эти состояния часто встречаются при неврологических нарушениях, но точные прогностические данные по этому вопросу отсутствуют. Имеющиеся результаты пренатальных исследований свидетельствуют о частой связи с наличием других мальформаций или хромосомных аберраций.

Видео: Как лечить и Лечение синдрома Эдвардса

Порэнцефалия у плода

Порэнцефалия определяется как состояние, при котором в ткани головного мозга обнаруживается наличие кистозных полостей. Эти полости могут соединяться с желудочковой системой мозга и/или субарахноидальным пространством. Потеря мозговой ткани может быть обусловлена нарушениями морфогенеза (истинная порэнцефалия или шизэнцефалия).

Однако чаще всего это возникает вследствие дизрупции (псевдопорэнцефалия или знцэфалокластическая порэнцефапия). При аномалиях морфогенеза поражение мозга может быть двусторонним и симметричным и часто сопровождается микроцефалией. При псевдопорэнцефалии обычно выявляется одностороннее поражение. В обоих случаях степень выраженности деструкции мозговой ткани может широко варьировать.

Гидранэнцефалию можно рассматривать как конечную форму псевдопорэнцефалии. В этой ситуации большая часть ткани полушарий мозга замещается жидкостью, при этом структуры ромбэнцефалона и ствола мозга обычно сохраняются. Головка плода в этих случаях может быть уменьшена в размерах, оставаться нормальной или значительно увеличиваться. Этиология заболевания гетерогенна. В качестве причин в литературе описаны случаи врожденной инфекции, включая токсоплазмоз и цитамегаловирус, а также состояния внутриутробного удушения и окклюзии внутренних сонных артерий.

Шизэнцефалия связана с формированием расщелины головного мозга, в результате чего боковые желудочки начинают сообщаться с субарахноидальным пространством. Она часто выявляется в сочетании с отсутствием прозрачной перегородки. Энцефалокластическая порэнцефалия характеризуется наличием кисты в паренхиме мозга, которая часто сообщается с боковыми желудочками и/или субарахноидальным пространством, и почти всегда сопровождается развитием вентрикуломегали. В литературе имеются данные о возможности точной антенатальной диагностики как шизэнцефалии, так и порэнцефалии.
Необходимо подчеркнуть, что порэнцефалия является дизрупцией, которая обычно возникает только в третьем триместре беременности.

Исход для плодов с внутриутробными деструктивными нарушениями структуры головного мозга зависит от размера и локализации поражения. Обширные порэнцефалические изменения, особенно в сочетании с гидроцефалией или микроцефалией, характеризуются неблагоприятным исходом, хотя по данным литературы могут встречаться исключения.

Источник: http://meduniver.com