Офтальмология-доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)

Pseudotumorcerebri (PTC, “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, идиопатическаявнутричерепная гипертензия) – сравнительно малоизученный полиэтиологическийсиндром , который характеризуется (по Dandy W.E. 1937 г., модификацияWall M. 1991 г.) следующими признаками:

• Симптомы внутричерепной гипертензии (включая одностороннийили двусторонний отек диска зрительного нерва).

• При люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепногодавления выше 200 мм Н₂O.

• Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключениемпареза VI пары черепномозговых нервов).

• Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковойсистемы, другой патологии головного мозга по данным магнитно–резонанснойтомографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальнойжидкости.

• Несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознаниепациента, как правило, сохранено.

• Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления.

Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензииупоминает в 1897 г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложилв 1914 г. Warrington. Foley в 1955 г. ввел в практику название“доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в 1969г. возразил против понятия “доброкачественная“, подчеркнув, чтодля зрительных функций исход этого синдрома может быть и “недоброкачественным”.Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепнаягипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическоесостояние, с которым она ассоциируется.

Этиология и патогенез

Причина развития pseudotumor cerebri остаетсядо конца не ясной, но возникновение данного синдрома связываютс целым рядом различных патологических состояний, и список ихпродолжает пополняться. Среди них наиболее часто упоминаются:ожирение, беременность, нарушение менструального цикла, эклампсия,гипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, цинга, диабетический кетоацидоз,отравление тяжелыми металлами (свинец, мышьяк), прием лекарственныхпрепаратов (витамин А, тетрациклины, нитрофуран, налидиксоваякислота, пероральные контрацептивы, длительная кортикостероиднаятерапия или ее отмена, психотропные средства), некоторые инфекционныезаболевания, паразитарные инфекции (торулоз, трепаносомоз), хроническаяуремия, лейкозы, анемия (чаще железодефицитная), гемофилия, идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, саркоидоз,сифилис, болезнь Педжета, болезнь Уиппла, синдром Гийена–Барреи т.д. В этих случаях гипертензию расценивают, как вторичную,поскольку устранение названных патологических факторов способствуетее разрешению. Однако по меньшей мере в половине случаев данноесостояние не удается связать с другими заболеваниями, и оно расценивается,как идиопатическое.

Клиника

Данная патология встречается во всех возрастныхгруппах (наиболее часто – в 30–40 лет)- у женщин – приблизительнов 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населенияи 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).

Наиболее частым симптомом у больных с pseudotumor cerebri являетсяголовная боль различной интенсивности, встречающаяся в 90% случаев(по данным Johnson, Paterson и Weisberg 1974 г.). Как правило,такая головная боль генерализована, наиболее сильно выражена сутра, усиливается при пробе Вальсальвы, при кашле или чихании(за счет повышения давления во внутричерепных венах). Нарушениязрения, по разным данным, встречаются в 35–70% случаев. Симптомынарушения зрения аналогичны таковым при любых других видах внутричерепнойгипертензии. Как правило, они предшествуют головной боли, включаютв себя приступы кратковременного затуманивания зрения, выпаденияполей зрения и горизонтальную диплопию.

При объективном исследовании может быть обнаружен одностороннийили двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентныйзрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний илиодносторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности,что с течением времени в 10–26% случаев приводит к необратимомуснижению зрения в результате повреждения нервных волокон.

Дефекты полей зрения в той или иной степени выраженности встречаютсяпо меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболеечасто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптерв нижне–носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованноесужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадениеполей зрения по горизонтальному меридиану.

При неврологическом осмотре выявляются признаки повышения внутричерепногодавления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики(за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI парычерепномозговых нервов).

Во многих случаях pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно,но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническуюформу, что требует динамического наблюдения за больными. В течениеминимум двух лет после постановки диагноза такие больные должнынаблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головногомозга для полного исключения оккультных опухолей.

Последствия даже самостоятельно разрешившегося pseudotumor cerebriмогут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируяот умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофиязрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развиваетсяпри отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестьюклинической картины и частотой рецидивов.

Методы исследования

Магнитно–резонансная томография (МРТ) головногомозга

По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепнаягипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощьюМРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumorcerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаковобъемного процесса или расширения желудочковой системы.

1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновениеданного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальнойжидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва наподатливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. (1988) обнаружили аналогичноеуплощение склеры также и при В–сканировании.

2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больныхвстречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемостиданного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновскихснимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.

3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительногонерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастированияотечного диска является аналогом увеличение флюоресценции дисказрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоихслучаях является диффузное пропотевание контрастного веществаиз преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя(Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.- Manfre L., Lagalla R., MangiameliA. 1995 г.).

4) Расширение периневрального субарахноидального пространствау больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в переднихотделах, и в меньшей степени – у заднего полюса орбиты, было обнаруженов 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидальногопространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом,но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек.В некоторых случаях на аксиальных магнитно–резонансных томограммахбыл обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна,зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством,заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.

5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нервабыла отмечена у 40% больных.

6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительногонерва отмечена в 30% случаев.

Ультразвуковое исследование орбитальной части зрительного нерва

С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявитьнакопление избыточного количества цереброспинальной жидкости впериневральном субарахноидальном пространстве.

При А–сканировании в этом случае можно обнаружить расширенноесубарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности,а при В–сканировании – прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительногонерва в виде полумесяца или круга – “симптом пончика”, а такжеуплощение заднего полюса склеры.

Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости впериневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест,разработанный Ossoing et al. для А–скана. Методика 30° теста состоитв следующем: производится измерение диаметра зрительного нервав переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямоперед собой. Затем точку фиксации смещают на 30( или более в сторонудатчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкостив периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнениюс исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25–30%). При этоммежду измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.

С помощью А–сканирования также возможно измерение поперечногосечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности.Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne(1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем – 2,5мм).

Транскраниальная допплерография

Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличениесистолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости,что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенныхизменений средних скоростных показателей в магистральных сосудахголовного мозга и является косвенным признаком внутричерепнойгипертензии.

Схема обследования пациентов с подозрением на pseudotumor cerebri

• МРТ головного мозга
• Осмотр невропатолога
• Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
• Осмотр нейроофтальмолога
• Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey)тест 30 – 2.
• Фотографирование диска зрительного нерва.
• Ультразвуковое исследование (В–сканирование и А–сканированиес измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительногонерва и проведением 30° теста).

Лечение пациентов с pseudotumor cerebri

Показаниями к лечению пациентов с pseudotumorcerebri являются:

1) упорные и интенсивные головные боли.

2) признаки оптической нейропатии.

Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (еслион известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия,а при отсутствии положительного эффекта – различные хирургическиевмешательства.

Консервативная терапия

1. Ограничение соли и воды.

2. Диуретики:

а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оцениватьэффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазногодна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), приотсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;

б) ацетазоламид 125–250 мг каждые 8–12 часов (или препарат длительногодействия Diamox Sequels® 500 мг).

3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе12 мг в день.

Liu и Glazer (1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолонвнутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходомна пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидоми ранитидином.

Отсутствие положительного эффекта от консервативной терапиив течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическомувмешательству.

Хирургическое лечение

Повторные люмбальные пункции

Повторные люмбальные пункции проводят до получения ремиссии(в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции),забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, покадавление не достигнет уровня 200 мм Н₂O, затем – 1раз в неделю.

Шунтирующие операции

В настоящее время большинство нейрохирургов предпочитают люмбо–перитонеальноешунтирование, впервые примененное при данной патологии VanderArk et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давлениево всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично– в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространствепри отсутствии там выраженных сращений.

Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтированиялюмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло–перитонеальноешунтирование (которое также может быть затруднено, так как частожелудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными).Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование,блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящеек усилению головных болей и головокружения.

Декомпрессия оболочек зрительного нерва

В последние годы появляется все больше данных об эффективностидекомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимойпотери зрительных функций.

По мнению Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen и Burdeи др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до началаснижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражениязрительного нерва является концентрическое сужение полей зренияпри сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательствопоказано при прогрессировании сужения полей зрения.

Corbett (1983) отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса(снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полейзрения или появление новых, нарастание афферентного зрачковогодефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, показрение снизится до какого–либо определенного уровня. Расширениеслепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствиидефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическомувмешательству.

Целью операции является восстановление утраченных в результатеотека ДЗН зрительных функций или стабилизация процесса за счетснижения давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальномпространстве орбитальной части зрительного нерва, что приводитк обратному развитию отека.

Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервыепредложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечениянейроретинита. Однако эта операция практически не применяласьдо 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smithвновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хроническогозастойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургическойдекомпрессии оболочек зрительного нерва.

Эта операция получила широкое признание лишь в 1988 г., послетого, как Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, одновременно с Brourmanи Spoor, Corbett, Nerad, Tse и Anderson опубликовали серию успешныхрезультатов хирургической декомпрессии оболочек зрительного нервау больных с идиопатической внутричерепной гипертензией.

В настоящее время хирургическая декомпрессия оболочек зрительногонерва является методом выбора при лечении больных с нарушениямизрения вследствие хронического отека диска зрительного нерва притаких состояниях, как pseudotumor cerebri и тромбоз синуса твердоймозговой оболочки. Используется как медиальный, так и латеральныйдоступ с различными модификациями.

Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральнуюликвородинамику

Kaye et al. в 1981 г. мониторировали внутричерепное давлениеу пациента с pseudotumor cerebri до и после двусторонней декомпрессиизрительного нерва и не обнаружили статистически достоверного егоснижения, несмотря на уменьшение отека дисков. Авторы сделаливывод, что улучшение состояния диска зрительного нерва произошлоне в результате снижения внутричерепного давления в целом, а врезультате изолированного снижения ликворного давления в пределахего оболочек.

Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего черезфистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточнодля декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количестваможет оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидальногопространства в целом.

Ведение больных с pseudotumor cerebri

Пациенты с pseudotumor cerebri требуютпостоянного динамического наблюдения как на этапе консервативноголечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационномпериоде.

Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день послеоперации. Затем все пациенты проходили обследование через неделюпосле операции, далее – ежемесячно до стабилизации зрительныхфункций. В дальнейшем обследования производились каждые 3–6 месяцев.

Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаяхпоявились на 1–3 день и представляли собой появление более четкихочертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половиныдиска часто сохранял отечность более длительное время.

В качестве критерия эффективностипроизведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оцениватьтакже и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенноуменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднемв течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом.Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции являетсямедленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическимпутем фистулу в оболочках зрительного нерва.