Менингиомы, лечение, причины, симптомы

В большинстве случаев она происходит из покровных клеток эндотелия (арахноэндотелия), паутинной и эндотелия твердой мозговой оболочек, реже из мезенхимальных клеток сосудистого листка мягкой оболочки головного и спинного мозга. Чрезвычайно редко исходит из сосудистого сплетения мозговых желудочков.
Опухоль развивается из оболочек, которые выстилают внутреннюю поверхность черепа, образуя при этом узел, оттесняющей внутрь черепа вещество мозга. В процессе роста узлы могут значительно оттеснять структуры мозга и обрастать их, но никогда не прорастают эти структуры инфильтративным ростом и не дают метастазов.
Узлы опухоли, соприкасаясь с подлежащими костями черепа, иногда могут их прорастать, образуя массивные гиперостозы или приводя к деструхции костной ткани. Внутричерепные менингиомы составляют около 20 % по отношению ко всем внутричерепным опухолям.
Менингиомы обычно проявляются хорошо ограниченными узлами округлой формы. Они нередко спаяны с внутренней поверхностью твердой мозговой оболочки. Узлы бывают от нескольких миллиметров до 15 см. По консистенции они довольно плотные. Опухолевые узлы чаще всего окружены довольно плотной капсулой. Кист в опухолевом узле, как правило, не бывает. Менингиомы обычно бывают одиночными. Встречаются и варианты множественных менингиом. Иногда менингиомы сочетаются с невриномами (болезнь Реклингаузена). Для менингиом характерен экспансивный рост. Растут менингиомы медленно, иногда многие годы. В процессе роста опухоли клинически наблюдается первично-очаговая симптоматика. Менингиомы возникают чаще всего у людей среднего и пожилого возрастов (35—43 лет), преимущественно у женщин.
По локализации менингиом, дающих различную нейроофтальмологическую симптоматику, выделяют базальные менингиомы, которые составляют 30 % всех менингиом головного мозга.

К базальным менингиомам относятся:

• группа менингиом околоселлярной локализации (менингиомы бугорка турецкого седла и медиального отдела крыла основной кости — менингиомы области костного канала зрительного нерва, переднего наклонного отростка и малого крыла основной кости);
• краниоорбитальные менингиомы (менингиомы крыльев основной кости);
• менингиомы ольфакторной ямки.

Околоселлярные менингиомы чаще всего проявляют себя зрительными нарушениями в результате непосредственного воздействия опухоли на зрительные нервы и хиазму. На ранней стадии роста опухоли зрительные нарушения правильно трактуются не более чем в 4 % наблюдений. Остальные 96 % больных на протяжении от нескольких месяцев до нескольких лет наблюдаются в офтальмологических учреждениях по поводу атрофии зрительного нерва неясной этиологии, ретробульбарного неврита, оптохиазмального арахноидита.
Чем раньше будет поставлен правильный диагноз и раньше удалена менингиома, воздействующая на зрительный нерв, хиазму, тем больше вероятность сохранения зрительных функций у больных.
Околоселлярные менингиомы являются наиболее сложным топографоанатомическим вариантом базальных менингиом передней и средней черепных ямок. Единство околоселлярных менингиом определяется их отношением к гипоталамо-гипофизарным и стволовым отделам мозга, зрительным путям, сосудам артериального круга большого мозга (виллизиева круга) и общими принципами диагностики и хирургического лечения с использованием микрохирургической техники.
Для диагностики околоселлярных менингиом необходимо проводить ангиографическое исследование, определяющее отношение опухоли к сосудам виллизиева круга, кавернозному синусу, компьютерную томографию, уточняющую размеры опухоли и позволяющую установить раннюю диагностику базальных менингиом. Главной проблемой является ранняя диагностика базальных менингиом, обеспечение которой во многом зависит от квалифицированной офтальмологической и неврологической помощи.

Менингиомы бугорка турецкого седла

Патогенез. Менингиомы бугорка турецкого седла являются внутричерепными доброкачественными новообразованиями и представляют собой околоселлярную опухоль, расположенную у переднего края хиазмы между зрительными нервами. В начальной стадии они образуются в виде мелких приплюснутых разрастаний в зоне бугорка турецкого седла и находятся впереди хиазмы. В этот период заболевание протекает бессимптомно. С течением времени эти опухолевые разрастания увеличиваются в размерах и начинают воздействовать на зрительные нервы и хиазму. Учитывая различные анатомические варианты длины зрительных нервов и расположения хиазмы, с одной стороны, и асимметричный по отношению к хиазме рост опухоли — с другой, влияние опухоли на зрительные нервы оказывается не одинаковым. Растущая опухоль сдавливает сначала один зрительный нерв и только через некоторый период времени начинает сдавливать другой зрительный нерв. В результате этого развиваются первичная атрофия зрительных нервов различной выраженности и изменения поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии. Развитие этих характерных для менингиомы бугорка турецкого седла симптомов происходит на фоне отсутствующих рентгенологических изменений со стороны турецкого седла и проявлений эндокринных расстройств.
Неврологическая симптоматика у этих больных нехарактерна и скудна. Больные отмечают наличие периодически возникающих головных болей на протяжении нескольких лет. В течении болезни обычно выделяют три стадии: раннюю (прехиазмальную), среднюю (хиазмальную) и позднюю (с эндокринными нарушениями). По направлению роста опухоли выделяют прехиазмальное направление, супрадиафрагмальное и супрахиазмальное. По локализации опухоли выделяют: передние (антехиазмальные), задние (супрадиафрагмальные, супрахиазмальные) и параселлярные менингиомы бугорка турецкого седла.
В зависимости от локализации опухоли и направления ее роста возникают различные клинические проявления заболевания. При переднем (прехиазмальном) росте определяется одностороннее (или двустороннее) поражение зрительного нерва на фоне отсутствия поражения хиазмы и головных болей базально-оболочечного характера. При распространении опухоли вверх (супрадиафрагмальный рост) сравнительно быстро возникают и нарастают функциональные зрительные нарушения и развивается двусторонняя первичная атрофия зрительных нервов на фоне рано возникающих эндокринных нарушений. Супрахиазмальный рост характеризуется развитием битемпоральной гемианопсии, которая часто бывает асимметричной, и понижением остроты зрения. При этом зрение понижается вначале на одном глазу, а затем на другом, приводя к первичной атрофии зрительных нервов различной выраженности. Иногда при большом супрахиазмальном росте опухоли возникают явления или гипосмии, или аносмии из-за вовлечения в патологический процесс обонятельных нервов. Поздняя стадия развития опухоли характеризуется развитием эндокринных нарушений в результате воздействия опухоли на гипоталамическую область, которые проявляются изменением сахарного обмена, жаждой, диссоциацией экспериментального нистагма при вестибулярных пробах, висцерально-вегетативными реакциями, нарушением сна. Глазная симптоматика при менингиомах бугорка турецкого седла является первым симптомом заболевания. Это объясняется сдавливанием опухолью зрительных нервов и хиазмы.
Обычно опухоль поражает один зрительный нерв, потом хиазму и другой зрительный нерв. Понижение зрения развивается очень медленно, и состояние зрительных функций обоих глаз отличается значительной асимметрией.
Развитие дефектов поля зрения часто начинается в височной половине одного глаза, затем они переходят в битемпоральную гемианопсию или в височную гемианопсию одного глаза с последующим развитием слепоты другого глаза. Чаще всего наблюдается битемпоральная гемианопсия в различных ее вариантах. При поражении интракраниальных отделов зрительных нервов нередко возникают как центральные, так и гемианопсические темпоральные скотомы. Часто эти центральные и парацентральные скотомы сочетаются с хиазмальными изменениями поля зрения. Двусторонние скотомы встречаются не часто, в основном определяются односторонние скотомы.
В поздней стадии развития заболевания иногда имеет место повышение внутричерепного давления. Редко выявляются застойные диски зрительных нервов с побледнением. На глазном дне чаще всего наблюдается первичная атрофия зрительных нервов.

Диагностика. Ранняя диагностика менингиом бугорка турецкого седла характеризуется зрительными расстройствами, отсутствием выраженных изменений со стороны глазного дна или наличием асимметричных офтальмологических изменений и объективного неврологического статуса. В ранней стадии отмечают несимметричные дефекты поля зрения, причем довольно часто наблюдаются односторонние центральные скотомы, могут встречаться нечетко выраженные формы хиазмального синдрома. Могут иметь место головные боли базально-оболочечного генеза. В этой стадии определяется наличие ограниченного гиперостоза, гиперпневматизации в зоне бугорка турецкого седла. В настоящее время диагноз менингиомы бугорка турецкого седла облегчается использованием КТ и МРТ. При КТ в области бугорка турецкого седла выявляется зона умеренно повышенной плотности по сравнению с тканью мозга, деструкция костной ткани, гиперостоз, костные разрастания.
Дифференциальную диагностику менингиомы бугорка турецкого седла следует проводить с другими новообразованиями, которые встречаются в хиазмальной области. Это, прежде всего, аденомы гипофиза и краниофарингиомы. Аденомы гипофиза, в отличие от менингиомы бугорка турецкого седла, характеризуются первичными выраженными деструктивными изменениями турецкого седла, а также определенными эндокринными и трофическими нарушениями. Краниофарингиома характеризуется разнообразными изменениями со стороны глазного дна и полей зрения. При этом заболевании редко развивается хиазмальный синдром, характерный для менингиом бугорка турецкого седла.
В ранний период заболевания в стадии развития опухоли с прехиазмальным синдромом необходимо дифференцировать с ретробульбарным невритом и оптохиазмальным арахноидитом.

Лечение. Лечение менингиом бугорка турецкого седла — хирургическое. Чем в более ранней стадии зрительных нарушений удалена менингиома, тем лучше эффект восстановления зрения. Поэтому во всех неясных случаях одностороннего поражения зрительного нерва при отсутствии эффекта от консервативного лечения в первые 3—6 мес от момента появления зрительных нарушений необходимо направить больного в нейрохирургическое учреждение. Наличие асимметричного хиазмального синдрома заставляет врача заподозрить менингиому бугорка турецкого седла.

Краниоорбитальные менингиомы

К краниоорбитальным менингиомам относятся доброкачественные новообразования с преимущественным поражением костей основания черепа и орбиты. Характерной особенностью этих менингиом является распространение клеток арахноэндотелия по костным канальцам (гаверсовым каналам). Краниоорбитальные менингиомы составляют 64,8 % всех краниоорбитальных опухолей. Различают две разновидности краниоорбитальной менингиомы — гиперостатическую (плоскостную), на долю которой приходится 42,8 %, и узловую, которая встречается реже — в 22 % случаев, т. е. помимо геперостоза опухоль состоит из мягкой части в виде узлов и может инфильтративно расти как интракраниально, так и интраорбитально, а нередко и экстракраниально. Клиническая картина заболевания при краниоорбитальных менингиомах зависит от различных зон исходного роста, от степени распространенности опухоли и ее преимущественного роста.

{module директ4}

Эти опухоли поражают важные анатомические образования: кости основания черепа и орбиты, лицевой скелет, оболочки мозга, мышечный аппарат лица, могут обрастать глазное яблоко, зрительные нервы, магистральные сосуды основания мозга.
Наиболее ранним клиническим симптомом является односторонний экзофтальм, который характерен для обеих форм менингиом. Заболевание развивается медленно, в течение 10—12 лет, в среднем 3—4 года. Развитие экзофтальма сопровождается медленно нарастающим отеком верхнего века, временами исчезающим- одновременно появляются хемоз и ограничение подвижности глазного яблока. Обычно больные не замечают начальной стадии развития экзофтальма и обращаются к врачу, когда экзофтальм достигает 4—6 мм. Иногда экзофтальм достигает очень больших размеров — до 24 мм.
Снижение остроты зрения зависит от расположения гиперостоза, даже небольшого, если гиперостоз имеется в зоне переднего наклоненного отростка. В этих случаях отмечается резкое одностороннее снижение остроты зрения, вплоть до слепоты. Обычно у 1/3 больных наблюдается нормальная острота зрения- у 2/3 больных острота зрения на стороне экзофтальма снижается постепенно. Поле зрения чаще изменяется на обоих глазах по типу битемпоральной гемианопсии или неправильного концентрического сужения, нередко с наличием центральной скотомы на стороне поражения.
При гиперостатической форме менингиомы глазное дно может быть нормальным или с развивающимся застойным диском. У отдельных больных может выявляться синдром Фостера—Кеннеди.
У 2/3 больных с узловой формой менингиомы застойные диски обычно двусторонние. Причинами зрительных нарушений является развитие гиперостоза в области канала зрительного нерва, вызывающего постепенную компрессию зрительного нерва. У большинства больных с таким распространением гиперостоза зрение колебалось от нескольких сотых до слепоты и не находилось в прямой зависимости от степени выраженности экзофтальма. Распространение гиперостоза на кости, образующие верхнюю глазную щель, приводит к нарушению венозного оттока из глазницы, нарушению подвижности глазного яблока, отеку орбитальной клетчатки и нарушению функции первой ветви тройничного нерва.
При узловых формах менингиом с выраженным гиперостозом латеральной стенки и крыши орбиты, при наличии интракраниальных и интраорбитальных узлов опухоли развитие зрительных нарушений происходит медленно, хотя экзофтальм у этих больных значительный.
В диагностике краниоорбитальных менингиом ведущее место занимают рентгенологические методы, КТ и МРТ. У всех больных, как с узловой, так и с гиперстатической формами менингиом выявляется гиперостоз, характеризующийся резким уплотнением структуры костей глазницы и прилежащих отделов черепа. На ранних стадиях роста опухоли в зависимости от исходной зоны роста поражение кости ограничивается зоной переднего наклонного отростка, областью медиального отдела большого крыла или его наружной части, орбитальной частью лобной или скуловой костей. В наиболее поздних стадиях заболевания гиперостоз захватывает большие и малые крылья основной кости, решетчатую кость, орбитальную и височную кости, надбровную дугу лобной кости, скуловую кость, чешую височной кости и орбитальную часть верхней челюсти. Все это приводит к сужению верхней орбитальной щели и к уменьшению полости орбиты, содержимое которой выталкивается за ее пределы. В 50 % наблюдений отмечается сужение канала зрительного нерва в результате гиперостатического изменения его стенок. При МРТ, помимо гиперостоза костей орбиты и прилежащих отделов черепа, хорошо видны границы мягких узлов и их расположение. Ангиография выявляет собственно сосудистую сеть опухоли и расширенную глазную артерию, питающую интраорбитальный узел опухоли.
Нейрохирургическая операция по поводу краниоорбитальных менингиом необходима на всех стадиях заболевания. На ранних стадиях роста опухоли удаление новообразования приводит к полному восстановлению зрительных функций и исчезновению экзофтальма. В поздней стадии заболевания при обширном распространении опухоли тотальное удаление кранио-орбитальной менингиомы не представляется возможным. В отдельных случаях удаляется интраорбитальная часть опухоли с пораженным зрительным нервом, глазным яблоком и его мышечным аппаратом, т. е. производится экзентерация орбиты. Чтобы избежать такого исхода, необходимо проводить хирургическое лечение на ранней стадии роста менингиомы.

Менингиомы области зрительного канала

Менингиомы, возникающие в области зрительных каналов, очень редко встречаются в офтальмологической практике. Клиническая картина поражения этой области зрительного пути во многом зависит от структурно-анатомических особенностей зрительного костного канала, в котором проходит зрительный нерв со своими оболочками.
Костный канал располагается почти у самой вершины глазницы, имеет круглую форму длиной 5—6 мм и диаметром 4 мм. Канал с внутренней стороны образован телом основной кости, с других сторон — путем соединения двух корней малого крыла основной кости. У своего глазничного отверстия канал имеет вертикально-овальную форму и у своего внутреннего отверстия — горизонтально-овальную форму. По этому каналу зрительный нерв доходит из глазницы в полость черепа в среднюю черепную ямку. В костном канале твердая мозговая оболочка зрительного нерва сливается с надкостницей. Межоболочечные пространства здесь очень узкие. Эти анатомоструктурные особенности определяют своеобразный характер клинических проявлений при менингиомах данной области.
Опухоль развивается из эндотелия арахноидеи, тесно связанной в этой области с твердой мозговой оболочкой. Чаще рост опухоли происходит в зоне выхода зрительных нервов из костного канала в полость черепа. Реже это происходит в самом костном канале и распространяется по оболочкам зрительного нерва на вершину глазницы.

Патогенез. Менингиома, возникая из клеток эндотелия твердой мозговой оболочки зрительного нерва, растет вначале в субдуральном пространстве зрительного нерва. Очень редко менингиома прорастает в мягкие мозговые оболочки зрительного нерва. Чаще зрительный нерв подвергается сдавлению, в результате чего развивается атрофия его волокон.
В ствол зрительного нерва менингиомы могут врастать очень редко. Как правило, менингиома выходит за пределы твердой мозговой оболочки нерва и прорастает в мягкие ткани и костные стенки орбиты. Значительно реже опухоль прорастает в глазное яблоко. Иногда менингиома зрительного нерва может прорастать в зрительный костный канал. Менингиомы зрительного нерва дают различную клиническую симптоматику в зависимости от особенностей роста опухоли.

Клиническая картина. Первым проявлением менингиом области зрительного канала являются изменения на глазном дне, которые опережают зрительные расстройства, часто на многие годы. Более характерным для менингиом области зрительного канала является одностороннее побледнение диска зрительного нерва с небольшим неравномерным отеком или его следами. Вены сетчатки расширены, полнокровны, извиты. Патогномоничным офтальмоскопическим симптомом для этого заболевания является развитие цилиоретинальных вен (шунтов) на диске зрительного нерва, которые отмечаются более чем у 1/3 больных с отеком диска зрительного нерва.
Образование цилиоретинальных вен объясняется нарушением циркуляции тканевой жидкости, повышением давления в подпаутинном пространстве зрительного нерва и нарушением венозного оттока из орбитального отдела зрительного нерва при длительном росте менингиомы в области канала зрительного нерва. Эти факторы ведут к образованию сосудистых анастомозов между венозными системами сетчатки и собственно сосудистой оболочкой глазного яблока. Отек диска при менингиоме области зрительного канала — результат нарушения циркуляции тканевой жидкости в зрительном нерве. Отек диска с его побледнением сохраняется в течение нескольких лет. Значительно реже при данной патологии границы атрофичного диска бывают четкими.
При менингиомах области зрительного канала расстройства зрительных функций появляются на фоне измененного глазного дна. Это является отличительной чертой данного вида опухолей. Острота зрения может сохраняться высокой даже при значительных дефектах поля зрения. Данные нарушения прогрессируют медленно, в среднем в течение 2,5 года. Нарушения поля зрения начинаются с концентрического сужения границ в сочетании с парацентральными и периферическими скотомами. Поражение второго глаза у больных с менингиомами области зрительного канала возникает только при наличии опухоли во втором зрительном канале, обычно с разницей во времени в среднем через 5 лет (даже до 25 лет).
Помимо изменений на глазном дне и зрительных расстройств, у части больных развивался небольшой экзофтальм, который появлялся спустя 2— 10 лет от начала зрительных расстройств. Этот симптом свидетельствовал о распространении опухоли в глазницу. Часто появление экзофтальма способствовало правильному, но не раннему диагнозу.
Относительно информативным и доступным в амбулаторных условиях является исследование зрительных каналов по Rese. Чаще на рентгенограммах зрительных каналов выявлялись некоторое сужение отверстия зрительного канала, неравномерность его контуров, гиперостоз образующих его костей, значительно реже — расширение отверстия канала. МРТ также может дать дополнительные данные о величине опухоли, особенно если она распространяется в глазницу.
Менингиомы области канала зрительного нерва подлежат хирургическому лечению с применением микрохирургической техники. Терапевтический эффект возможен только при ранней диагностике опухоли, что обеспечивает радикальность операции.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с невритом зрительного нерва, оптохиазмальным арахноидитом, атрофией зрительного нерва неясной этиологии, нарушением кровообращения в зрительном нерве. Необходимо при этом учитывать, что для менингиом канала зрительного нерва имеют значение несоответствие офтальмоскопической картины с состоянием зрительных функций в начале заболевания, медленное нарастание зрительных расстройств и развитие цилоретинальных шунтов.

Менингиомы обонятельной ямки

Опухоли данной локализации встречаются редко и составляют 9—11% всех менингиом головного мозга. Эти опухоли обычно сдавливают основание лобной доли, разрушают обонятельные луковицы. Нередко они располагаются в виде двух узлов в основании серповидного отростка. Топографо-анатомические отношения менингиом обонятельной ямки и направление роста определяют клинические особенности этих опухолей. Самым ранним и в последующем постоянным симптомом заболевания является нарушение обоняния, которое проявляется односторонней или двусторонней аносмией. Чаще всего первыми клиническими признаками заболевания являются периодически нарастающие головные боли, нарушения психики в виде эйфории, реже депрессии, и эндокринно-обменные нарушения. Зрительные расстройства всегда проявляются поздно, когда опухоль достигает больших размеров и оказывает влияние (давление) на зрительные пути, находящиеся в средней черепной ямке. Снижение зрения чаще всего выявляется на фоне медленно нарастающих общемозговых симптомов.
Нейроофтальмологические симптомы при росте опухоли приобретают ведущее значение в диагностике менингиом обонятельной ямки. В связи с ростом опухоли и возникающей при этом нейроофтальмологической симптоматикой менингиомы обонятельной ямки обычно условно подразделяют на три группы:

1. с односторонней или чаще двусторонней атрофией зрительных нервов;
2. с односторонней атрофией зрительного нерва в сочетании с застойным диском на другом глазу;
3. с двусторонними застойными дисками.

Патогенетические механизмы изменений, возникающих на глазном дне, характеризуются следующими анатомо-топографическими взаимоотношениями с растущей опухолью, зрительными нервами и хиазмой.
В первой группе имеется большая опухоль, которая распространяется по основанию передней черепной ямки с одной или чаще с обеих сторон. Опухоль оказывает не одинаковой силы сдавление одного или обоих зрительных нервов, что приводит к односторонней или двусторонней их атрофии.
Во второй группе двусторонняя опухоль значительно сдавливает один зрительный нерв, вызывая его атрофию, а частично сдавливаемый другой зрительный нерв и повышенное внутричерепное давление приводят к застойному диску другого глаза (синдром Фостера—Кеннеди).
В третьей группе имеется большая опухоль, которая располагается на некотором расстоянии от зрительных нервов и хиазмы. Опухоль располагается на основании мозга, вызывает нарушение ликворообращения и приводит к повышению внутричерепного давления.
Во всех группах лобно-базальный синдром Фостера—Кеннеди встречается приблизительно у 3/4 больных. У половины больных определяются двусторонние застойные диски. На глазном дне у одних больных имеет место первичная атрофия зрительных нервов, у других одновременно имеются признаки атрофии зрительных нервов в сочетании с застойным диском.
Функциональные изменения во всех трех группах выражаются в значительном снижении остроты зрения на один или на оба глаза и нарушениях в полях зрения. Острота зрения чаще снижается на одном глазу на стороне расположения опухоли. Затем через довольно большой промежуток времени обычно возникает понижение зрения другого глаза. Изменения полей зрения у больных имеют разнообразный характер и полностью зависят от особенностей роста опухоли. Поля зрения чаще всего сужены, иногда определяются центральные и парацентральные скотомы в поле зрения. Наблюдаются выпадения полей зрения по битемпоральному типу гемианопсии или слепота одного глаза с сужением поля зрения другого глаза. Если опухоль не сдавливает нервные волокна зрительного пути, то острота зрения и поля зрения остаются нормальными. Появление глазных симптомов всегда указывает на большие размеры опухоли.
Диагностическими признаками являются аносмия, появление нарастающих головных болей, очень медленное течение заболевания (на протяжении многих лет), появление резко выраженного асимметричного снижения зрения обоих глаз. Диагностике помогает возникновение симптомов поражения лобной доли и появление диэнцефальных расстройств. Диагностика менингиом обонятельной ямки осуществляется путем рентгенографии (краниографии), компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии головного мозга, электроэнцефалографии, иногда каротидной ангиографии, метода записи вызванных потенциалов мозга.
Лечение. Хирургическое удаление опухоли.