Ахиазмальный синдром

В результате этого в области хиазмы не происходит перекреста нервных волокон, идущих от внутренних половин сетчаток обоих глаз. При этом зрительный путь правого полушария мозга получает зрительную информацию только от правого глаза, а левое полушарие — только от левого глаза.
Перекрест зрительных волокон, идущих от ганглиозных клеток назальных половин сетчаток обоих глаз, в хиазме является основой бинокулярного зрения. Этот перекрест обеспечивает каждую гемисферу мозга бинокулярной информацией с контралатерального поля зрения. Для каждой половины поля зрения правого и левого глаза существуют ретинотопические зоны в латеральных коленчатых телах, а также в корреспондирующих местах первичной зрительной коры. Это имеет решающее значение для организации зрительного процесса.
Анатомические данные
P. Apkarian и соавт., N. М. Jansonius и соавт. при использовании высокоразрешающей МРТ у двух девочек в возрасте 15 лет обнаружили полное отсутствие хиазмы без сочетания с изменением других структур мозга. Изучение анатомии с помощью МРТ-документации показало отсутствие дополнительных изменений в зрительных путях. Последние данные свидетельствуют о том, что изменения хиазмы (ее агенез) могут сочетаться также с другими морфологическими дефектами мозга.
Высокодостоверным патогномоничным показателем нарушений в зрительных путях при ахиазмальном синдроме, в противоположность альбинизму, является доминирование ответов по ЗВП на ипсилатеральной (той же) стимулируемому глазу стороне скальпа.
Неврологические данные
Пациенты с ахиазмальным синдромом преимущественно молодого возраста (15—18 лет), хорошо ориентированы во времени и пространстве, правильно отвечают на различные вопросы. Функции I, V, VII—XII черепных нервов не нарушены. Средний диаметр зрачков у них 5—6 мм, с живой, прямой реакцией зрачков на свет в назальной и темпоральной частях поля зрения. Содружественная реакция зрачков на свет также сохраняется. Отмечается наличие нистагма чаще в горизонтальном направлении. Наблюдается окуломоторная нестабильность, особенно при пристальном взгляде или при отклонении глаз в стороны. Были получены результаты функциональных исследований по неврологии, психофизиологии и электрофизиологии у пациентов с синдромом неперекрещенных ретинально-футальных волокон, врожденном ахиазмальном синдроме с ретинальной проекцией от каждого глаза на ипсилатеральную сторону первичной зрительной коры. Функциональное магнитно-резонансное исследование (FMRT) показало, что монокулярный световой стимул активирует только ипсилатеральную сторону зрительной коры. Несмотря на это большое структурное расщепление в зрительной системе, зрительные функции у пациентов были достаточно высокими и не наблюдалось смещений зрительной информации между перекрытыми ипсилатеральными и контралатеральными представительствами.
Офтальмологические данные
У больных с ахиазмальным синдромом острота зрения обычно снижена до 0,2—0,3 (с коррекцией аметропии и астигматизма). Поле зрения остается нормальным (статическая периметрия) или концентрически сужено, цветовое зрение не нарушено. Стереоскопическое зрение, как правило, отсутствует. Движения глаз в горизонтальном направлении нестабильны, часто наблюдается классический врожденный нистагм.
Осмотр глазного дна у этих обследуемых показал нормальную фовеальную область и макулярный рефлекс. Диск зрительного нерва миопического характера. Сосуды сетчатки нормальны, оптические среды прозрачны.
Таким образом, при ахиазмальном синдроме, в отличие от хиазмального, не наблюдается специфических изменений поля зрения в виде битемпоральных скотом или гемианопсии. Нет также и других признаков поражения хиазмы каким-либо патологическим процессом (опухоль, аневризма, арахноидит, гематома и др.). Поэтому ахиазмальный синдром представляет собой стабильное состояние врожденного генеза и не требует специального лечения.
Другим примером нарушения формирования хиазмы и зрительных нервов является септооптическая дисплазия — врожденная гипоплазия хиазмы и зрительных нервов, которая может сочетаться с дефектами срединных структур промежуточного мозга (синдром де Морсье).