Пигментная ксеродерма

Видео: Бразильская деревня погибает от редкого генетического заболевания

Тяжелая разновидность фотодерматоза,, возникающая у людей с врожденной чрезмерно повышенной чувствительностью к солнечным лучам.

Может быть семейным, наследственным заболеванием, возникает в раннем детстве, на 1—2-м году жизни.

Видео: 10 СУМАСШЕДШИХ МУТАЦИЙ ЧЕЛОВЕКА

Симптомы. Поражение раньше всего возникает на открытых частях тела (предплечье, кисти, лицо, ушные раковины), позднее поражаются плечи, грудь, бедра. Сравнительно рано наступает светобоязнь и катаральный конъюнктивит. Вначале появляются красноватые пятна, оставляющие после себя желтовато-бурый и даже черного цвета пигмент. Кожа начинает шелушиться, сморщиваться, развивается атрофия, появляются извилистые телеангиэктазии, бородавчатые разрастания, которые могут очень быстро злокачественно перерождаться. Сухая, как бы пергаментная кожа истончена, натянута, не может быть собрана в складки. Обезображивание лица усиливается выворачиванием век, истончением кончика носа, ушных раковин. Прогноз всегда очень серьезен, часто злокачественное перерождение.

Лечение. Избегать солнечного облучения- применение фотозащитных средств (вуалей, широкополых шляп, смазывание кремом «Луч», «Защитный», 5% таниновой мазью, 10% хининовой, салоловой мазью), ношение защитных очков. Смазывание кожи кремом с витамином А. Опухоли срочно удаляют с помощью жидкого азота, снегом угольной кислоты, электрокоагуляцией. Целесообразно применить пенициллин 10 000 000—15 000 000 ЁД на курс, внутрь преднизолон по 40 мг в день- длительное диспансерное наблюдение.