Общая характеристика аутоиммунных полигландулярных синдромов

Сочетание нескольких эндокринных заболеваний встречается достаточно часто. Так, при акромегалии часто развиваются новообразования щитовидной железы, при синдроме Кушинга — сахарный диабет. Заболевания сразу нескольких эндокринных желез встречаются при многих наследственных синдромах: синдром Тернера (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), Клайнфелтера (гипогонадизм, сахарный диабет), Дауна (гипогонадизм, сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит). К классическим и наиболее типичным полиэндокринопатиям относят аутоиммунные полигландулярные синдромы и синдромы множественных эндокринных неоплазий.

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) — это первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. На основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (АПС-1) и аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа (АПС-2) (табл. 1).

АПС-1		АПС-2
Основные компоненты	%	Основные компоненты	%
Гипопаратиреоз	76-96	Болезнь Аддисона
Слизисто-кожный кандидоз	17-100	Аутоиммунный тиреоидит или болезнь Грейвса
Болезнь Аддисона	72-100	Сахарный диабет 1 типа
Первичный гипогонадизм	26-45	Витилиго	5-50
Алопеция	30	Первичный гипогонадизм	3,5-16
Мальабсорбция	23	Пернициозная анемия	16
Пернициозная анемия	14
Аутоиммунный гепатит	12
Аутоиммунный тиреоидит или болезнь Грейвса	10
Витилиго	4
Сахарный диабет 1 типа	2—5

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

Эндокринология