Врожденные деформации ребер, ключицы и позвоночника

Видео: Как научиться вырывать ребра и ключицы Секреты Лапы Дракона

Врожденные аномалии развития ключицы и ребер являются следствием нарушения формирования покровных костей, образующихся непосредственно из эмбриональной клеточно-волокнистой ткани. Часто эти деформации сочетаются с недостатками развития других костей скелета — черепа, позвоночника, таза, верхних и нижних конечностей.

Пороки развития ребер

Они заключаются в изменении числа или формы ребер (рис. 32). Увеличение или уменьшение числа ребер может быть симметричным или асимметричным. Чаще всего наблюдается увеличение числа ребер в шейном отделе позвоночника, на VII шейном позвонке или на поясничном позвонке, и отсутствие XII пары ребер.

Величина дополнительных ребер различна — от незначительного увеличения поперечных отростков до размера истинных ребер с вариацией направления и формы. Дополнительные ребра на поясничных позвонках встречаются в 8—9% случаев (В. А. Днеченко, 1957), XII пара ребер отсутствует в 0,5—0,9% случаев. Поясничные ребра обнаруживаются случайно при клинических и других исследованиях и не вызывают каких-либо болезненных ощущений.

Шейные ребра в 2/3 случаев парные, чаще отходят от VII шейного позвонка, реже — от IV, V, VI шейных позвонков. При их давлении на нервное сплетение часто наблюдаются боли, неврологические расстройстрожно отслаивают мягкие ткани, стараясь не повредить плевру.

Затем обнажают нижнее ребро, которое обычно бывает широким и несколько деформированным. Ребро продольно рассекают, не отслаивая надкостницы (надхрящницы), и смещают полученный трансплантат кверху на 1,5— 2 см, не повреждая питающих сосудов. Затем концы трансплантата подшивают к рудиментарным остаткам отсутствующих ребер у позвоночника ц грудины.

Перемещение расщепленного ребра производят по верхнему краю дефекта, уменьшая (при большом размере) или ликвидируя его. В случае отсутствия многих ребер оставшийся дефект ликвидируют во второй этап операции после окончательной перестройки перемещенных частей ребер путем их повторного расщепления.

Операцию заканчивают послойным ушиванием раны. При возникшем во время операции пневмотораксе показаны плевральная пункция и отсасывание воздуха.

Послеоперационный период требует внимательного соблюдения основного правила — полной неподвижности ребенка в кровати в течение первых 2—3 нед. Для этого на 2-е сутки после операции больного укладывают в гипсовую кроватку (заготовленную до операции).

Продленную перидуральную анестезию осуществляют в течение 2—3 дней. Проводят профилактические мероприятия легочных осложнений: назначают дыхательную гимнастику, щелочные аэрозоли, антибиотики и др. Швы снимают на 10—11-й день. После снятия гипсовой кроватки ребенку назначают тренировочную гимнастику и массаж.



Выписывают домой с последующим амбулаторным наблюдением спустя 1—2ч после операции.

К аномалиям развития ребер относятся также их искривление, вилообразное раздвоение, лопатообразные деформации, синостозы (сочленения между ребрами).

Искривления ребер могут наблюдаться на различных уровнях в переднем, среднем и заднем отделах. Как правило, деформации не сопровождаются болезненными расстройствами. Чаще искривления ребер выявляются не сразу после рождения ребенка, а в возрасте 4—5 лет. Это затрудняет диагностику, приводит к ошибочному диагнозу опухоли ребра. Поэтому в подобных случаях прибегают к рентгенографии с необычными укладками, иногда к томографии.



Вилообразное раздвоение ребер в литературе известно как ребра Люшке. Такое раздвоение ребра на `ветви может быть в переднем, среднем, иногда в заднем отделах. Чаще наблюдается деформация одного ребра, иногда — нескольких ребер. Ребра Люшке при рентгеноскопии дают тени, похожие на полости, что приводит к ложному диагнозу легочных каверн (С. М. Тиходеев, В. А. Днеченко, 1954).

Лопатообразные деформации — утолщения передних отделов ребер — встречаются реже, чем ребра Люшке, имеют сходные с ними очертания. При рентгеноскопии они напоминают инфильтраты.

Синостозы ребер возможны между двумя соседними ребрами в виде соединения па ограниченном участке и очень редко — па всем протяжении ребер. Сочленения ребер обнаруживаются в первых двух ребрах и выявляются на рентгенограмме в виде бугров, которые подходят один к другому, образуя суставные фасетки. Множественные односторонние синостозы ребер, особенно в задних отделах в непосредственной близости от позвоночника, ведут к развитию сколиоза уже IB первые годы и даже месяцы жизни ребенка (рис. 33).

Наличие сросшихся ребер служит прямым показанием к хирургическому вмешательству, которое назначают после установления диагноза.
Лечение направлено на предупреждение деформации позвоночника. Сравнительно несложную операцию разделения ребер следует проводить с особой тщательностью, так как малейшая техническая неточность создает предпосылки для рецидива синостоза.

Техника операции

Производят разрез кожи и подкожной клетчатки над средним из сросшихся ребер. Мягкие ткани отслаивают (после введения 0,25% раствора новокаина) до надкостницы (надхрящницы) над всем участком синостозироважия.

По намеченным линиям будущего межреберного промежутка удаляют полосу надкостницы шириной 1 —1,5 см. Затем остеотомом или кусачками Люэра иссекают костную ткань с таким расчетом, чтобы образовался достаточно широкий диастаз (1 — 1,5 см) между создаваемыми ребрами. Задний листок надкостницы тщательно отделяют от плевры и иссекают на всем протяжении удаленной части ребра. По этой же методике создают следующий межреберный промежуток.

При выявленном сужении среднего отдела сросшихся ребер (3—4) может быть создан одни широкий промежуток между оставленными краевыми участками костной ткани. После разделения производят тщательный гемостаз и подшивают мобилизованные ранее мягкие ткани к краям образованных ребер, стараясь заполнить ими созданные межреберные промежутки. Рану послойно ушивают наглухо.

Послеоперационный период протекает обычно не тяжело. Перидуральную продленную анестезию прекращают через 2—3 дня.

Дыхательную гимнастику продолжают несколько дольше. Детям старшего возраста разрешают подниматься с кровати и ходить к концу первой недели. Выписывают домой через 16—21 день с последующим диспансерным наблюдением в течение не менее 2—3 лет.

Обнаруженный при контрольном рентгенологическом обследовании рецидив синостоза является показанием к повторной операции.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук