Простая дисплазия почек у детей

Очаги дисплазии выявляются микроскопически, чаще в одной почке, обычно локализуются в коре и юкстамедуллярной зоне, крайне редко в мозговом слое. В коре очаги представляют собой скопления примитивных канальцев, клубочков, единичных канальцевых и клубочковых кист, концентрически окруженных соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток. В мозговом слое могут быть очажки примитивных мезонефрогенных протоков, также концентрически окруженных соединительной тканью. В корковом слое субкапсулярно, по ходу борозд, а также вблизи лоханки иногда встречаются очаги персистирующей метанефрогенной бластемы, так называемый нефробластематоз (см. ниже), который можно рассматривать как тканевую ДП.

При простой тотальной (диффузной) дисплазии почки у новорожденных и грудных детей макроскопически обычной формы, с гладкой поверхностью, на которой иногда обнаруживаются маленькие кисты с прозрачным содержимым. В зависимости от массы бывает два варианта - апластический и гипопластический. При апластическом варианте масса почки редко превышает 2 г, структура ее полностью нарушена. Чашечки и лоханка не выявляются. Мочеточник отсутствует, атрезирован или расширен, вплоть до мегалоуретера. При двустороннем процессе или отсутствует мочевой пузырь, или он гипоплазирован. Почечные артерии резко гипоплазированы.

Апластическая простая ДП сочетается с ВПР половых органов, конечностей, пищеварительной, сердечно-сосудистой, центральной нервной систем, лица, может быть компонентом генных и хромосомных синдромов. При ней всегда имеется маловодие и аномалад Поттер.

Видео: Лапаропиелопластика, протяжённая дисплазия у ребёнка 3 мес

Дети с двусторонней апластической простой ДП рождаются мертвыми или умирают сразу после рождения. Однако мы наблюдали 6-месячного мальчика, который умер от ХПН. Односторонний процесс при ДП клинически протекает так же, как и односторонняя арения (см. выше).

Апластическая простая, апластическая кистозная ДП и арения близки генетически. Наличие спектра таких пороков в семье носит название наследственной почечной дисплазии, которая наследуется ауто-сомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Изолированная апластическая ДП - чаще порок спорадический.

Видео: Вяжем простую шапочку спицами. hat knitting

При гипопластическом варианте простой дисплазии макроскопически почка не отличается от простой гипоплазии. Микроскопически отмечается диспластичное строение паренхимы, степень которого прямо пропорциональна массе почки и не зависит от возраста больного. Клинические проявления обусловлены распространенностью процесса, наличием ВПР других органов, присоединением заболеваний, таких как пиелонефрит, калькулез, гидронефроз.

Клинические проявления очень ранние - 3-6 месяцев, хотя чаще заболевание начинается после 6 лет. У новорожденных в гипоплазированном сегменте выявляются только признаки дисплазии, у детей старшего возраста присоединяются процессы склероза и гиалиноза клубочков, щитовидноподобные изменения канальцев, гиперплазия внутрипочечных артерий со стенозирующим эндартериитом, что является следствием гипертензии и пиелонефрита, часто осложняющих этот порок.