Патология оболочек плода

Встречаются с частотой 0,5-1,5% от всех родов. Может быть острым и хроническим. Острое многоводие встречается реже и характеризуется быстрым увеличением количества вод в течение нескольких часов или суток.

Видео: 16.02.1015 Профилактика генетической патологии плода

Многоводие может быть обусловлено:

• патологией матери - гестозы, СД, многоплодная беременность;
• патологией плода - пороки ЦНС, атрезия пищевода и двенадцатиперстной кишки;
• патологией плаценты (анастомозы при однояйцевой беременности, хориоангиома).

Видео: Пренатальная диагностика, биохимический скрининг патологии плода

В большинстве случаев патогенез многоводия выяснить не удается. При этой патологии нередки преждевременное излитие околоплодных вод, недоношенность, аномальные положения и предлежания плода, выпадение пуповины. Перинатальная смертность достигает 50%, что обусловлено недоношенностью и ВПР плода.

Маловодие (олигогидрамнион) - уменьшение количества околоплодных вод до 500 мл и меньше при сроке 32-36 недель. Полное отсутствие вод — ангидрамнион. Частота маловодия — 0,2% от всех родов. Патогенез маловодия сходен с таковым при многоводии. В развитии маловодия принимают участие: патология плода - хромосомные, генетические факторы, ЗВУР, переношенность, ВПР (все пороки, при которых отсутствует выделение мочи) и смерть плода- патология матери - дегидратация, маточно-плацентарная недостаточность, гипертензия, преэклампсия, СД, хроническая гипоксия- патология плаценты - преждевременная отслойка, трансфузионный синдром близнецов (монохориальные близнецы), ранний разрыв оболочек. Возможны идиопатические случаи. Маловодие может осложнять несколько беременностей у одной и той же женщины.

Маловодие оказывает неблагоприятное влияние на плод, способствуя:

• возникновению некоторых пороков опорно-двигательного аппарата - искривлению конечностей, сколиозу;
• появлению амниотических сращений и синдрому сдавления плода;
• гипоплазии легких;
• недоношенности;
• родам в тазовом предлежании, затяжным родам с развитием асфиксии и родовой травмы. Чем раньше развивается маловодие, тем хуже прогноз. При развитии во 2-м триместре смертность достигает 60-80%, что обусловлено ВПР почек и гипоплазией легких плода.

Узловатый амнион (amnion nodosum) проявляется узелками в плацентарных и экстраплацентарных оболочках. Макроскопически: округлые, бледно-серые или бледно-желтые узелки диаметром не более 0,5 см, легко соскабливающиеся ножом. Микроскопически: узелки состоят из слущенных роговых чешуек, лануго, сыровидной смазки, аморфных или зернистых ШИК-положительных эозинофильных масс. Иногда эпителий амниона под ними некротизируется. Некрозу могут подвергаться более глубокие слои амниона и гладкий хорион. В более старых узелках над ними появляется регенированный эпителий амниона. Amnion nodosum - следствие и маркер маловодия, при нормальном количестве вод не встречается. Его необходимо дифференцировать от чешуйчатой (плоскоклеточной) метаплазии амниона, при которой в той же локализации также обнаруживаются серовато-беловатые, но более плоские узелки, не соскабливающиеся ножом. Чешуйчатая метаплазия может сочетаться с лентиго и доброкачественными дерматозами у новорожденных.

Амниотические нити (тяжи Симонара) (аберрантные тканевые тяжи, амниотические тяжи, амниохориальные мезобластические фиброзные тяжи, тяжи Стритера) - порок развития амниона в виде тканевых тяжей. Амниотические тяжи могут быть причиной ВПР плода, так называемого АДАМ-комплекса (амниотические деформации, адгезии, мутиляции), или синдрома последствий раннего разрыва амниона.

Видео: Вебинар 10.02.14. Профилактика генетической патологии плода Лектор Гнетецкая В.А

АДАМ-комплекс (амниогенные пороки, амниотические деформации, мутиляции, сращения, комплекс амниотических разрывов, аннулярные борозды, врожденные ампутации, врожденные перетяжки, поперечные терминальные дефекты конечностей) - это комплекс ВПР, обусловленных действием амниотических тяжей. К нему относятся:

• пороки конечностей - кольцевые перетяжки, асимметричные ампутации, чаще концевых фаланг руг и ног, фенестрированная синдактилия, косолапость;
• краниофациальные аномалии - краниальные и лицевые расщелины, энцефалоцеле, экзенцеле, расщелина губы и нёба, микрофтальмия, дефекты носа;
• париетальные аномалии - гастросшиз, дефекты грудной и брюшной стенки;
• аномалии пуповины - абсолютная короткость, стриктуры, грыжи.

Большинство описанных в литературе случаев АДАМ-комплекса - спорадические, без повторения у сибсов или у детей пораженных родителей, однако известны семейные случаи синдрома в семьях с дефектами коллагена, в частности при синдроме Элерса - Данлоса. Частота встречаемости - 1 случай на 2000-5000-10 000 всех родов, у спонтанных абортусов выше - 178 на 10 000.

Гастросшиз - ВПР плода, характеризующийся дефектом брюшной стенки. При нем наблюдаются специфические изменения эпителия амниона: амниоциты тонкие, однообразные, обильно вакуолизированные. Вакуоли содержат липиды, но происхождение их неизвестно. Данные изменения эпителия амниона отсутствуют при омфалоцеле. Влияния на функцию плаценты не оказывают.

Окраска оболочек меконием. Обычно меконий не выходит из кишечника плода до 30-й недели беременности, однако описаны единичные случаи выхода и его аспирации до 27-й недели. Традиционно считается, что выделение мекония обусловлено внутриутробной гипоксией плода, однако он может выходить из кишечника и при отсутствии гипоксии. Кроме того, не у всех плодов с гипоксией наблюдается меконий в околоплодных водах. Наличие мекония в оболочках свидетельствует не столько о дистрессе, сколько о доношенности или переношенное плода. Так, в сроке 39 недель беременности он обнаруживается в 15%, в 41-42 недели - в 27% и после 42 недель - в 32% плацент. Меконий чаще окрашивает амниотическую жидкость, чем оболочки (19% и 10% соответственно). Точная продолжительность времени, необходимая для окрашивания оболочек, неизвестна. Некоторые авторы считают, что для этого надо минимум 4-6 ч. В экспериментах in vitro (иммерсия мембран и пуповины растворами, содержащими различное количество мекония при разных температурах) было показано, что минимальное время, при котором наблюдалось окрашивание оболочек, - 1 ч, максимальное - 3-6 ч после начала эксперимента. В этих же экспериментах макрофаги содержали коричневые гранулы пигмента и располагались в амнионе и хорионе через 1 и 3 ч от начала эксперимента соответственно. Однако эти данные не могут быть экстраполированы in vitro, так как концентрация мекония в околоплодных водах и ответ на это оболочек могут широко варьировать. Необходимо также отметить, что меконий может выходить из кишечника не 1 раз и что он может проходить через амнион и даже хорион в плаценте после родов, если она не находилась в холодильнике или не фиксировалась в формалине.

Макроскопически: свободные и плацентарные оболочки -от слегка зеленоватого до зеленого цвета (желтовато-зеленоватый экссудат при выраженном хориоамнионите может быть ошибочно принят за окраску меконием). Микроскопически: выявляются один или более следующих признаков: 1) к амниотической поверхности прилипают слущенные частички амниона, желтоватого или желтовато-коричневого цвета- 2) в амнионе и/или хорионе имеются макрофаги с зернистым коричневатым пигментом, иногда вакуолями в цитоплазме или диффузно окрашенной цитоплазмой, реакция на железо отрицательная (реакция Перлса должна быть сделана в сомнительных случаях для исключения гемосидерина). Гемосидерин также отличается от мекония тем, что он рефрактильный, грубозернистый. В некоторых случаях в окрашенных меконием оболочках можно видеть макрофаги без пигмента. Изредка мекониосодержащие макрофаги обнаруживаются при отсутствии характерной зеленоватой макроскопической окраски. Эпителий амниона подвергается дегенерации, вакуолизации и стратификации. Описаны мекониосодержащие макрофаги в вартоновом студне, а также некроз мышечной оболочки пуповинных и плацентарных кровеносных сосудов.

Наличие мекония в оболочках часто сочетается с хориоамнионитом. Большинство авторов полагают, что меконий способствует более выраженному воспалительному процессу, особенно при переношенности, но не является непосредственной его причиной. Считается, что меконий повреждает антимикробную активность амниотической жидкости, боздавая более благоприятную среду для инфекции.

Субамниотическая гематома - скопление крови между амнионом и хорионом на плодовой поверхности плаценты. Обычно такая гематома небольших размеров и обусловлена травмой поверхностных вен в течение родов, возможно вследствие чрезмерной тракции пуповины. В большинстве случаев клинического значения не имеет, однако описано развитие такой гематомы в антенатальном периоде у плода, родившегося с низкой массой тела. Субамниотическую гематому необходимо дифференцировать с субхориальным тромбозом.

Кисты встречаются изредка. Бывают простыми и эпидер-оидными. Первые выстланы одним слоем амниотического эпителия и заполнены прозрачной жидкостью, вторые - ороговевающим многослойным плоским эпителием. Чаще (в 5—7% доношенных плацент) обнаруживаются субхориальные кисты, которые могут достигать больших размеров. Они содержат слизистоподобные массы, иногда смешанные с кровью. Субхориальные кисты - следствие некроза экстравиллезных трофобластических клеток и напоминают кисты из плацентарных перегородок и клеточных островков.

Опухоли в оболочках представлены тератомами, которые располагаются между амнионом и хорионом на плодовой поверхности с края плаценты, поэтому их можно считать первичной опухолью оболочек. Локализованное утолщение в мембранах, относящееся к исчезающему близнецу, может быть ошибочно принято за опухоль.

Персистирование эмбриональных структур в оболочках встречается так же, как и в пуповине. Наблюдаются персистирующие остатки желточного мешка и, крайне редко, эмбриональные очажки, состоящие из хряща, кожи и костной ткани.