Приобретенная атрофия тимуса. Первичные врожденные иммунодефицитные синдромы

Приобретенная атрофия тимуса имет морфологическое сходство со старческой возрастной инволюцией органа и свидетельствует о резком падении функциональной активности с угасанием лимфопоэза и секреторной функции тимического Ретикулоэпителия. Динамика фазовых изменений при акцидентальной инволюции (вплоть до развития фазы приобретенной атрофии) у детейсвязана с характеромантигенного воздействия и с длительностью течения того или иного заболевания.

Как показывают собственные наблюдения, фаза атрофии чаще наблюдается при тяжелых бактериальных или вирусно-бактериальных инфекционных заболеваниях, сопровождающихся нагноительными процессами, или при злокачественных опухолях с выраженным тканевым распадом и метастазированием. Приобретенную атрофию тимуса как исход акцидентальной инволюции следует морфологическидифференцировать не только с возрастной инволюцией органа, но и с врожденной гипоплазией и дисплазией органа.

Существенным отличием акцидентальной инволюции является обратимость процесса, так как орган обладает высокой регенераторной способностью. Это удалось показать не только в эксперименте, но и в клинике при непосредственном наблюдении за восстановлением объема органа у детей в период реконвалесценции при помощи рентгеноскопии.Весьма вероятно, что в фазе приобретенной атрофии при глубоком истощении тканевых элементов органа регенерация невозможна.

Однако, принимая во внимание высокие потенциальные регенераторные возможности детского организма, это положение нельзя считать окончательно решенным. Следовательно, реактивные изменения в тимусе имеют стереотипный характер, не связанный с особенностями агента, вызвавшего эти изменения. Вариации фазовых изменений, однако, тесно связаны с длительностью и силой антигенного или стрессового влияния и со степенью зрелости самого органа. Наши наблюдения показали, что у детей с незрелым тимусом акцидентальная инволюция протекает атипично, без выраженного коллапса долек, тем пе менее с отчетливой активацией эпителия тимуса и новообразованием тнмических телец.

Все это необходимо иметь в виду при дифференциальном диагнозе приобретенной атрофии тимуса с его гипоплазией при иммунодефицитных врожденных заболеваниях.

Первичные врожденные иммунодефицитные синдромы

Первичные врожденные иммунодефицитные синдромы представляют собой крайнюю степень повреждений того или иного звена иммунной системы. Вероятно, существуют менее тяжелые варианты этих заболеваний с частичным падением активности того или иного звена иммунной системы, которые в настоящее время недостаточно расшифрованы.

Тяжелые врожденные иммунные дефекты встречаются относительно редко. По нашим наблюдениям, их можно встретить с частотой 2,5 на тысячу вскрытий детей, новорожденных и мертворожденных плодов. Большинство тяжелых иммунодефицитных синдромов имеют наследственную этиологию. Наследственность чаще аутосомно-рецессивная, иногда бывает связана с Х-хромосомой. Кроме наследственных форм, встречаются спорадические случаи. Высказывается мнение, что они могут быть следствием средовых воздействий на лимфоидную систему зародыша.

Так, R. Schimke и соавт. (1969) показали супрессорное влияние вируса краснухи на иммунную систему плода, если вирус воздействует в критический период ее формирования. Н. Fudenberg и В. Fudenberg указывают, что транзиторная гипогаммаглобулинемия у грудных детей есть результат трансплацентарного влияния материнских антигаммаглобулиновых антител (антител против у-глобулина плода). Антитела эти возникают благодаря попаданию фетальных гамма-глобулинов в материнский кровоток через плаценту. Этот механизм получил название аллогенной ингибиции.
Допускается также возможность токсичного повреждающего воздействия материнских лимфоцитов на иммунную систему развивающегося зародыша.

Патогенез иммунодефицитных синдромов может зависеть от повреждения того или иного анатомического субстрата, осуществляющего иммунный ответ, — это так называемая анатомическая теория патогенеза иммунных дефектов. Однако по этой теории не всегда удается классифицировать тот или иной иммунный дефект, так как он может зависеть не столько от органного дефекта, сколько от дефекта отдельных клонов лимфоидных клеток.
Согласно другой теории, возникновение иммунодефицитных синдромов зависит от нарушений афферентного или эфферентного звена иммунного ответа.

Под афферентным звеном понимают способность клеток распознавать антиген, т. е. проявлять иммунологическую компетентность- под эфферентным звеном — способность осуществлять реакцию иммунитета (синтезировать антитела, осуществлять киллерный эффект и др.).

Данные последних лет значительно расширили представление о функции и структуре клеток, участвующих в иммунном ответе, позволили создать на этой основе классификацию первичных специфических иммунодефицптов с учетом этиологии (типа наследования), патогенеза (предполагаемого уровня основного клеточного дефекта) с известным или предполагаемым патогенетическим механизмом и главных сопутствующих синдромов.

Источник: http://meduniver.com