Найдено средство против болезни лу герига

Видео: Мой сын исцелён от туберкулёза лимфоузлов!

Болезнь Лу Герига, известная также как амиотрофический латеральный склероз (АЛС) – это неизлечимое смертельное заболевание, которым в Соединенных Штатах страдает 30 000 человек.

Каждый год в этой стране диагностируют около 5 000 новых случаев.

Болезнь характеризуется постепенной дегенерацией и гибелью моторных нейронов головного и спинного мозга, нарушением нервных связей и потерей контроля над произвольными движениями.

АЛС в Америке назван в честь знаменитого бейсболиста 1930-х годов Лу Герига по прозвищу Железный Конь, который неожиданно стал терять форму, ушел из спорта и скончался от этой болезни в 1941. Болезнь Лу Герига приводит к необратимой гибели клеток мозга, отвечающих за произвольные движения. Даже сильный и выносливый человек может за несколько лет потерять контроль над своим телом и стать инвалидом.

Авторы нового исследования, которое было опубликовано в Journal of Neuroscience, утверждают, что вещество на основе меди можно использовать для лечения АЛС. Исследователи из Австралии, США и Великобритании продемонстрировали, что пероральный прием нового средства увеличивает продолжительность жизни и улучшает локомоторную функцию у трансгенных мышей с амиотрофическим латеральным склерозом.

Поскольку верхние и нижние моторные нейроны при АЛС дегенерируют и отмирают, мозг перестает посылать сигналы мышцам. Большинство людей с этим заболеванием погибают от дыхательной недостаточности через 3-5 лет после появления начальных симптомов, но около 10% живут в течение 10 лет, и даже больше.



Исследователи, возглавляемые профессором Джозефом Бекманом (Joseph Beckman) из Колледжа наук Университета штата Орегон, заявляют, что появление новой терапии болезни Лу Герига уже не за горами. Новое лечение, возможно, поможет увеличить продолжительность жизни пациентов на четверть и улучшить их функциональное состояние.

Новое вещество продлевает жизнь на 26%

Команда объясняет, что амиотрофический латеральный склероз связан с мутациями в медь/цинк-супероксиддисмутазе, известной как SOD1. В норме, при наличии необходимого количества микроэлементов и отсутствии мутаций, этот фермент играет важную роль в жизненных процессах. Но при дефиците кофакторов (металлов), мутантный фермент становится токсичным и приводит к гибели моторных нейронов.

Согласно данным исследовательской команды, медь и цинк помогают стабилизировать фермент, поддерживая его в сложенном состоянии более чем 200 лет. Профессор Бекман объяснил это так: «Повреждения от АЛС возникают преимущественно в спинном мозге – одном из тех мест, куда медь проникает хуже всего. Сама по себе медь необходима, но она может быть токсичной, поэтому тело жестко контролирует ее концентрации. Терапия, которую мы разработали, заключается в селективной доставке меди прямо в нейроны спинного мозга, где они действительно нужны. В других местах введенная медь остается инертной».

Ученые считают, что, восстановив нормальное равновесие меди в головном и спинном мозге, можно стабилизировать фермент SOD1, улучшить функции митохондрий и замедлить потерю моторных нейронов и прогрессирование АЛС.



Используемое вещество называется «copper (ATSM)». Это недорогое в производстве вещество, которое ранее уже изучалось на предмет противораковых свойств.

В экспериментах на мышах ученые наблюдали увеличение продолжительности жизни больных грызунов на 26%. Они верят, что этот результат не окончательный, и его можно увеличить, если усовершенствовать метод лечения.

Блэйн Робертс (Blaine Roberts), автор исследования, сотрудник Университета Мельбурна в Австралии, признался, что результаты несколько противоречили тому, что они ожидали увидеть: «Терапия приводила к увеличению концентрации мутантной формы SOD1, и это должно было означать, что животным становится хуже. Но в этом случае их состояние значительно улучшилось. Все потому, что таргетная терапия затронула только те клетки, которые нужно».

Хотя эффективного лечения АЛС пока не найдено, Администрация пищевых продуктов и лекарственных средств США в 1995 году одобрила первое лекарство против болезни Лу Герига. Оно называлось рилузол (riluzole) и выпускалось под торговой маркой Rilutek. Считается, что этот препарат уменьшает повреждение моторных нейронов, снижая высвобождение глутамата.

В 90-95% случаев АЛС болезнь возникает случайно, без очевидных факторов риска, и люди с этим заболеванием не имеют отягощенной семейной истории. Начало болезни обычно настолько незаметное, что ее симптомы списывают на что-то другое. Они включают спазмы, мышечную слабость, замедленную речь, трудности при пережевывании и глотании твердой пищи.

В самом же начале могут просто ухудшиться результаты в спорте и физической работе, как это было с бейсболистом Лу Геригом. У него за сезон 1938 года игровая статистика немного ухудшилась по сравнению с сезоном 1937 года, когда он был в отличной форме. При этом спортсмен даже не подозревал, что чем-то болен.

После начального периода симптомы АЛС быстро прогрессируют, развивается очевидная слабость и атрофия мускулатуры, которые могут говорить врачу о развитии опасного заболевания. Хотя АЛС остается непобедимым инвалидизирующим заболеванием, профессор Бекман верит, что при дальнейших улучшениях лечения и создании новых препаратов, останавливающих дегенерацию моторных нейронов, больным можно будет помогать куда больше.

Интересным открытием ученых стало еще и то, что новую субстанцию в перспективе можно использовать при болезни Паркинсона.