Педиатрия-центральная и периферическая гемодинамика у новорожденного с синдромомгипоплазии левого желудочка сердца и внутричерепнымикровоизлияниями

редставлены результаты комплексного динамического исследования центральнойгемодинамики, церебрального и почечного кровотока у новорожденного с синдромомгипоплазии левого желудочка и внутричерепными кровоизлияниями. Выявлены прямаязависимость показателей периферической гемодинамики от насосной функции сердца,снижение максимальной скорости кровотока по периферическим сосудам, повышениетонуса почечных артерий и дилатация мозговых артерий. Установлено снижениетонуса церебральных артерий до и повышение его после развития внутричерепногокровоизлияния. Обнаружено нарушение диастолической функции правого желудочка.

The paper describes the results of a complex dynamic study of centralhemodynamics, cerebral and renal blood flow in a newborn with hypoplastic leftventricle syndrome and intracranial hemorrhages. A direct correlation wasrevealed between peripheral hemodynamics and heart pump function as were alowering of the maximal blood flow velocity in peripheral vessels, an increasein the tone of renal arteries and dilatation of cerebral arteries. The decreaseof the tone of cerebral arteries before and its rise after intracranialhemorrhage were established. Impairment of diastolic function of the rightventricle was identified. ("Визуализация в клинике", 1999,14-15:77-81)Ключевые слова: центральная гемодинамика, церебральный и почечныйкровоток, синдром гипоплазии левого желудочка, внутричерепноекровоизлияние.
Key words: central hemodynamics, cerebral and renalblood flow, hypoplastic left ventricle syndrome, intracranial hemorrhage.

Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) представляет собой группувзаимосвязанных аномалий развития сердца, характеризующуюся недоразвитием левогожелудочка, атрезией или стенозом аортального и/или митрального отверстия игипоплазией восходящей части аорты [1, 4].

СГЛЖ встречается среди новорожденных в 0.5-7.8% случаев и является одной изсамых частых причин смерти новорожденных с пороками сердца (25%) [1, 2, 4].

Выделяют 2 варианта порока [1, 2, 7]:
I - гипоплазия левого желудочка сатрезией устья аорты в сочетании с а) атрезией или б) стенозом митральногоотверстия- полость левого желудочка минимальна (щелевидна), объем ее непревышает 1.0 мл;
II - гипоплазия левого желудочка со стенозом и гипоплазиейустья аорты в сочетании со стенозом митрального отверстия- уменьшение полостименее значительно (объем ее составляет 1.0-4.5 мл), отмечается гипертрофиямиокарда левого желудочка.

Наиболее тяжелой является форма, при которой гипоплазия левого желудочкасочетается с атрезией устья аорты и гипоплазией митрального клапана или атрезиейего отверстия (вариант I а). Самой распространенной формой СГЛЖ является та, прикоторой имеются также стенозы устья аорты и митрального отверстия (вариант II).

При обоих вариантах СГЛЖ имеются широкий открытый артериальный проток,открытое овальное окно, расширенные правые отделы сердца и легочная артерия,гипертрофия миокарда правого желудочка- часто порок сопровождаетсяфиброэластозом эндокарда.

В основе гемодинамических изменений при СГЛЖ лежат следующие факторы:легочная гипертензия из-за неадекватных размеров левого желудочка, осуществлениеправым желудочком кровообращения по большому и малому кругам. Кровь из левогопредсердия из-за препятствия на уровне митрального клапана поступает черезоткрытое овальное окно в правое предсердие, правый желудочек, затем в легочнуюартерию и через открытый артериальный проток в нисходящую аорту- небольшоеколичество крови ретроградно поступает в гипоплазированную восходящую аорту икоронарные сосуды. Таким образом, в большом круге кровообращения циркулируетсмешанная кровь, что приводит к артериальной гипоксемии. Другими особенностямигемодинамики являются сниженный кровоток по большому кругу кровообращения икоронарным артериям, легочная гипертензия, гипертрофия миокарда правогожелудочка с расширением его полости и декомпенсацией [1, 2, 4].

Ультразвуковыми признаками порока являются [2-4]:

1) уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0.4-0.9см,
2) атрезия или гипоплазия устья аорты - диаметр устья аорты уменьшен до0.6 см и еще значительнее,
3) отсутствие эхосигналов от митрального иаортального клапанов при атрезии либо признаки гипоплазии или стенозамитрального отверстия и устья аорты,
4) гипоплазия восходящей частиаорты,
5) дилатация правых отделов сердца и легочной артерии,
6) признакилегочной гипертензии,
7) наличие открытого артериального протока и открытогоовального окна.

Артериальная гипоксемия и снижение кровотока по большому кругу могут привестик развитию ишемических некрозов и кровоизлияний во внутренних органах и головноммозге. Поэтому представляется целесообразным одновременное изучение измененийцентральной и периферической гемодинамики при данном пороке с целью определениявзаимосвязи между ними, а также роли их нарушений в патогенезе таких тяжелыхосложнений раннего неонатального периода как геморрагические и ишемическиепоражения ЦНС и внутренних органов. В отечественной и зарубежной литературе мыне встретили таких работ.

Ребенок Г., от 5-й беременности (2 медицинских аборта, 2 самопроизвольныхвыкидыша), осложнившейся ОРВИ в первом триместре, угрозой самопроизвольногопрерывания, нефропатией на фоне хронического пиелонефрита и закончившейсяпреждевременными родами в 34 недели. Поступил в отделение реанимацииноворожденных Тушинской детской городской больницы на 2-е сутки жизни в октябре1998 г. Вес ребенка при рождении 2100 г., длина тела 45 см. Оценка по шкалеАпгар 8 баллов. При эхокардиографическом исследовании диагностирован врожденныйпорок сердца: синдром гипоплазии левого желудочка- стеноз устья аорты имитрального отверстия- гипоплазия устья и восходящей части аорты- открытыйартериальный проток- открытое овальное окно- легочная гипертензия- фиброэластозэндокарда.

При ультразвуковом исследовании головного мозга на 3-й сутки жизни обнаруженоперивентрикулярное кровоизлияние.

Состояние ребенка с момента поступления было очень тяжелым. С 5-х суток жизнинарастали симптомы сердечной недостаточности. С 23-х суток начата терапиясердечными гликозидами в дозе 4 мкг/кг, на фоне которой состояние ребенкавременно стабилизировалось- с 30-х суток жизни состояние прогрессивно ухудшалосьза счет нарастания симптомов сердечной недостаточности, присоединения ДВСсиндрома. В возрасте 35 дней наступила смерть. При патологоанатомическомисследовании клинический диагноз подтвержден.

Эхо- и допплерографические исследования проводили на ультразвуковыхдиагностических приборах Acuson 128ХР-10 (США) и фирмы В-К Medical Panther 2002(Дания) по общепринятым методикам [5, 6]. Изучали кровоток по передней мозговой,средним мозговым артериям, вене Галена, почечным артериям и венам. При анализедопплеровской кривой оценивали максимальную систолическую иконечно-диастолическую скорости кровотока, систоло-диастолическое соотношение,индекс резистентности. Допплерэхокардиография включала исследование полостей иклапанов сердца, магистральных сосудов и внутрисердечной гемодинамики.

При эхо- и допплерэхокардиографии, проведенной на 4-е сутки жизни, обнаруженоуменьшение размеров ЛЖ, показателей его насосной и сократительной функции (КДР -8.0 мм, КСР - 6.2 мм, КДО - 3.44 мл, КСО - 1.94 мл, УО - 1.5 мл, ФВ - 43%,дельтаS - 22%). Наблюдались признаки гипоплазии устья и восходящей части аорты(диаметр устья - 3.8 мм, восходящей аорты - 4.0 мм), гипертрофия миокарда левогожелудочка (толщина стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородкисоставляла 7 мм). Передне-задний размер левого предсердия равен 11.0 мм, чтосоответствует возрастной норме. Размеры правого предсердия и правого желудочкабыли увеличены соответственно до 20.0 мм и 19.0 мм. Створки аортального имитрального клапанов фиброзно изменены, деформированы, малоподвижны. В полостилевого желудочка визуализировались тромбы. При цветовом, импульсном инепрерывном допплеровском исследовании кровоток через митральный и аортальныйклапаны был резко снижен (рис. 1).

Рис. 1. Левый парастернальный доступ. Длинная ось левогожелудочка. Уменьшение размеров и гипертрофия левого желудочка. В полости левогожелудочка тромбы (стрелки). Кровоток через митральный и аортальный клапаны резкоснижен.

Fig. 1. Left parasternal access. Long axis view of the left ventricle.Size reduction and hypertrophy of the left ventricle. Thrombus in the leftventricle cavity (arrowed). Dramatic reduction of the blood flow through mitraland aortal valves.

Обращал на себя внимание плотный "светящийся" эндокард. Диаметр легочнойартерии увеличен до 20 мм. При допплерографии кровотока в выходном трактеправого желудочка отмечались признаки легочной гипертензии - треугольный типпотока, уменьшение времени ускорения потока (0.05 с) и отношения времениускорения потока к времени изгнания (0.15), что соответствовало величинесреднего систолического давления в легочной артерии в пределах 95.4 мм рт. ст.[8]. Ударный объем правого желудочка увеличен до 7.8 мл, а минутный объем - до1248 мл/мин. При цветовой и импульсной допплерографии легочной артерииопределялись признаки открытого артериального протока с двунаправленным сбросомкрови (рис. 2).

Рис. 2. Левый парастернальный доступ. Короткая ось аорты.При цветовом допплеровском исследовании кровотока в легочной артерииопределяется сброс крови через открытый артериальный проток.

Fig. 2. Left parasternal access. Short axis view of the aorta. Blooddrop via open ductus arteriosus is seen at Color Doppler Imaging of pulmonaryblood flow.

Визуализировалось открытое овальное окно (4 мм). При исследованиитранстрикуспидального кровотока обнаружены регургитация III степени, снижениескорости кровотока в фазе раннего диастолического наполнения правого желудочка(пик Е - 33.73 см/с) и увеличение скорости кровотока в фазе предсердной систолы(пик A - 87.84 см/с) при значительном снижении соотношения Е/А (до 0.4), чтоотражало нарушение диастолической функции правого желудочка.

Подобная ультразвуковая картина соответствовала варианту II СГЛЖ.

При динамическом исследовании отмечалось увеличение ударного и минутногообъемов правого желудочка на фоне лечения сердечными гликозидами. В дальнейшемпоказатели насосной функции правого желудочка прогрессивно снижались (табл. 1).

Таблица 1. Параметры систолической функции правого желудочка

Возраст сутки	Ударный объем мл	Минутный объем мл/мин
4	7.8	1248
10	6.7	1085
18	6.4	1062
Дигоксин
24	9.1	1456
30	6.7	1098
34	4.6	782

Изменений показателей сократительной и насосной функции левого желудочка, атакже диастолической функции правого желудочка в динамике отмечено не было.

При нейросонографии, проведенной на 2-е сутки жизни, отмечалисьгипоксически-ишемические изменения головного мозга в виде диффузного повышенияэхогенности его вещества, а также снижение дифференцировки борозд и извилин. Приповторной нейросонографии на 3-й сутки жизни в области каудо-таламическойборозды справа обнаружен участок кровоизлияния размерами 6.0 х 5.0 х 6.0 мм. Приисследовании на 7-е сутки жизни, помимо перечисленных выше изменений, вперивентрикулярных областях определялись мелкие эхоплотные включения, которыебыли расценены как вторичные кровоизлияния на фоне ишемии. При цветовомдопплеровском картировании наблюдался "обедненный" мозговой кровоток (рис. 3).Допплерографические показатели кровотока по церебральным артериям представлены втабл. 2.

Рис. 3. Парасагиттальное сканирование через правый боковойжелудочек головного мозга. Цветовое допплеровское картирование. "Обедненный"мозговой кровоток.

Fig. 3. Parasagittal scanning via the right lateral ventricle of thebrain. Color Doppler Imaging. Deficient cerebral blood flow.

Таблица 2. Допплерографические показатели кровотока по мозговым артериям

Возраст сутки	ПМА				СМА (П)				СМА (Л)				V
	Vs	Vd	S/D	RI	Vs	Vd	S/D	RI	Vs	Vd	S/D	RI
2	19.0	8.0	2.4	0.57	23.0	9.0	2.5	0.6	29.0	9.0	3.2	0.68	4.04
Внутричерепное кровоизлияние
3	20.0	0	-	1.0	19.0	0	-	1.0	20.0	0	-	1.0	3.15
5	21.0	0	-	1.0	20.0	0	-	1.0	22.0	0	-	1.0	3.03
10	20.0	1.0	20	0.95	20.0	4.0	5	0.8	21.0	2.0	10.5	0.9	4.34
18	15.0	0	-	1.0	18.8	0	-	1.0	20.0	2.0	10	0.9	4.2
Дигоксин
24	31.0	1.0	31	0.97	29.0	3.0	9.6	0.89	28.0	2.0	14	0.92	5.0
25	32.0	4.0	8	0.87	35.0	7.0	5	0.8	33.0	7.0	4.7	0.79	5.3
27	30.0	9.0	3.3	0.7	30.0	15.0	2	0.5	22.0	9.0	2.4	0.59	5.6
28	34.0	11.0	3.1	0.68	32.0	15.0	2.1	0.53	30.0	11.0	2.7	0.63	6.9
29	37.0	13.0	2.8	0.65	32.0	11.0	2.9	0.65	29.0	11.0	2.6	0.62	7.1
31	35.0	15.0	2.3	0.57	38.0	14.0	2.7	0.63	29.0	11.0	2.6	0.62	7.0
33	32.0	15.0	2.1	0.53	30.0	15.0	2	0.5	28.0	10.0	2.8	0.64	6.0
34	22.0	12.0	1.8	0.45	29.0	14.0	2.1	0.51	29.0	18.0	1.6	0.37	5.3

Примечание: ПМА - передняя мозговая артерия, СМА -средняя мозговая артерия, П - правая, Л - левая, ВГ - вена Галена.
Здесь и втабл. 3: Vs - максимальная систолическая скорость (см/с), Vd -конечно-диастолическая скорость (см/с), V -максимальная скорость (см/с), S/D -систоло-диастолическое отношение, RI - индекс резистентности.

Как видно из этой таблицы, мозговой кровоток при первом исследованиихарактеризовался низкими показателями максимальной систолической скорости ималыми значениями индекса сосудистой резистентности. На этом фоне на 3-й суткижизни развилось внутричерепное кровоизлияние, после чего индекс резистентностиповысился до 1.0. При улучшении показателей ударного объема правого желудочка нафоне лечения сердечными гликозидами было отмечено увеличение максимальнойсистолической скорости, снижение индекса резистентности до нормальных значений иулучшение показателя венозного оттока в сосудах головного мозга. В дальнейшем,по мере ухудшения функции сердца, отмечалось прогрессивное снижение максимальнойсистолической скорости, индекса резистентности, ухудшение венозного оттока.

При исследовании почечного кровотока (табл. 3) выявлено снижение линейныхпоказателей максимальной систолической скорости, нулевой диастолический кровоток("диастолическое обкрадывание"), повышение индекса резистентности до 1.0,уменьшение скорости кровотока по почечным венам. При увеличении ударного объемаправого желудочка на фоне лечения дигоксином наблюдалось улучшение почечнойперфузии: увеличилась максимальная систолическая и конечно-диастолическаяскорости, снизился индекс резистентности, улучшился венозный отток. В дальнейшемотмечалась отрицательная динамика, одновременно наблюдаемая в показателяхнасосной функции сердца и почечного кровотока - уменьшение максимальной иминимальной скоростей кровотока, увеличение индекса резистентности до 1.0,снижение скорости кровотока по почечным венам.

Таблица 3. Допплерографические показатели кровoутока по почечным сосудам

Возраст сутки	ППА				ППВ	ЛПА				ЛПВ
	Vs	Vd	S/D	RI	V	Vs	Vd	S/D	RI	V
2	14.8	0	-	1.0	5.3	13.9	0	-	1.0	6.1
5	14.3	0	-	1.0	5.8	12.3	0	-	1.0	5.9
10	15.7	0.44	35.6	0.97	5.1	15.3	0.16	95.6	0.99	5.0
18	11.2	0	-	1.0	5.0	12.4	0	-	1.0	5.1
Дигоксин
25	16.1	3.87	4.16	0.76	6.8	19.0	5.4	3.52	0.72	7.2
28	16.1	5.36	3.0	0.67	7.8	20.1	6.44	3.1	0.68	7.4
30	16.3	0	-	1.0	7.1	21.0	0	-	1.0	7.3
32	17.8	0.19	93.7	0.99	6.9	21.3	0	-	1.0	7.0
34	14.2	0	-	1.0	5.8	17.3	0	-	1.0	6.0

Примечание: ППА - правая почечная артерия, ППВ -правая почечная вена, ЛПА - левая почечная артерия, ЛПВ - левая почечная вена.

Исходя из полученных данных, можно полагать, что при изменении центральнойгемодинамики по типу гиповолемии по большому кругу кровообращения при СГЛЖ имеетместо компенсаторная централизация кровотока, о чем свидетельствуют высокиепоказатели индекса сосудистой резистентности почечных артерий. Одновременно сэтим отмечается дилатация церебральных артерий, направленная на поддержаниеадекватной перфузии головного мозга, что говорит об определенной автономностимозгового кровотока и действии механизмов ауторегуляции.

Представляет интерес изменение тонуса мозговых артерий в процессе развитиявнутричерепных кровоизлияний. Результаты допплеровских исследований при этомзависят от времени их проведения. Установлено, что возникновению геморрагийпредшествует снижение тонуса церебральных артерий. После развития кровоизлияниянаблюдается рефлекторный вазоспазм.

Необходимо отметить, что при перегрузке правых отделов сердца и легочнойгипертензии, наблюдаемой при СГЛЖ, имеет, место нарушение диастолической функцииправого желудочка в виде значительного уменьшения скорости кровотока в фазураннего диастолического наполнения и увеличения ее в фазу предсердной систолы.

Литература

1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М., Медицина, 1980,с. 133-139.
2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.,Медицина, 1991, с. 240-246.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А.Сердечно-сосудистая хирургия. М., Медицина, 1989, с. 316-321.
4. Затикян Е.П.Кардиология плода и новорожденного. М., Инфо-Медиа, 1996, с. 103-108.
5.Митьков В.В. и соавт. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике, Vтом. М., Видар, 1998, с. 46-69,119-129.
6. Никитин Ю.М., Труханов А.И. исоавт. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. М.,Видар, 1998, с. 115-128.
7. Чернова М.П., Белоконь Н.А., Акаева Ф.Ю. Очастоте выявления синдрома гипоплазии левого желудочка у новорожденных детей иего отношение к первичному фиброэластозу эндокарда у детей. Педиатрия,1976,6:43-49.
8. Kitabatake A., Tnone M., Asao M. et al. Noninvasiveevaluation of pulmonary hypertension by a pulsed doppler technique. Circulation,1983, V. 68: 302-308.