Первичная вегетативная недостаточность

Первичная вегетативная недостаточность является следствием гибели нервных клеток в вегетативных ганглиях, что приводит к развитию ортостатической гипотензии и прочих вегетативных проявлений.

Под первичной вегетативной недостаточностью, которая ранее обозначалась как синдром идиопатической ортостатической гипотензии, или синдром Бредбери-Эгглстона, понимается генерализованная вегетативная недостаточность без вовлечения в патологический процесс ЦНС. Это заболевание отличается от мультисистемной атрофии отсутствием центрального, или преганглионарного, уровня поражения. Первичной вегетативной недостаточностью страдают люди в возрасте 40-50 лет, чаще - женщины- при этом заболевание не приводит к смертельному исходу.

Этиология неизвестна. В некоторых случаях имеет место развитие синукпеинопатии, редко причиной является аутоиммунная вегетативная полинейропатия.

Основное клиническое проявление - ортостатическая гипотензия- могут развиваться и другие вегетативные нарушения, такие как уменьшение потоотделения, непереносимость тепла, задержка мочи, спазмы мочевого пузыря, эректильная дисфункция, недержание кала или запор, а также нарушения зрачковой иннервации.

Диагностика

я Клиническое обследование.

Концентрация норадреналина в положение лежа составляет, как правило, менее 100 пг/мл и не изменяется при переходе в положение стоя.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Ортостатическая гипотензия: применение вазопрессоров и компрессионного белья.
Запор: диета с повышенным содержанием растительной клетчатки, применение слабительных препаратов.
Спазмы мочевого пузыря: спазмолитики.
Задержка мочи: самокатетеризация для опорожнения мочевого пузыря.
Нарушение потоотделения: избегание высокой температуры окружающей среды.