Соматическая патология при хаи. Болезнь маркиафава-биньями

Болезнь Маркиафава-Биньями

Длительное злоупотребление алкоголем, особенно «кутежный тип» пьянства (потребление очень больших количеств алкоголя за один эксцесс) ассоциировано с развитием лейкоэнцефалита с преимущественным поражением мозолистого тела. Патоморфологически выявляются очаги размягчения в мозолистом теле, образование там полостей, внутренняя водянка головного мозга.

Клинически болезнь Маркиафава-Биньями проявляется в виде прогрессирующего слабоумия. Очень часто подобное состояние манифестирует эпилептиформными припадками с последующей спутанностью сознания. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее, смерть наступает в течение 2-4 лет после появления первых симптомов.

Неотложная терапия включает в/в введение 6,0 тиамина, пиридоксина, проведение дезинтоксикационной терапии и контроль за функцией внешнего дыхания. Во всех случаях обязательны консультация и динамическое наблюдение невролога.

lgA-зависимый нефрит. Изменение цвета мочи на розовый, буроватый или красный может быть обусловлено приемом лекарственных препаратов (нитроксолин, амидопирин), пищевыми продуктами (свекла, спаржа). Распад эритроцитов в кровеносном русле с выходом гемоглобина в плазму крови также вызывает изменение внешнего вида мочи.

Последнее возникает и при отравлениях некоторыми ядами, синдроме длительного сдавления (см. миоренальный синдром) осложнениях гемотрансфузий. При анализе мочи в таких случаях не выявляется эритроцитурия.

При наличии эритроцитурии без изменения внешнего вида мочи говорят о микрогематурии, при изменении ее внешнего вида - о макрогематурии.

При обнаружении гематурии, прежде всего, следует исключить урологические заболевания. Однако в клинике алкогольной болезни встречается изолированная гематурия, обусловленная специфическим действием этанола на мезангий нефрона.

Алкогольный гематурическийнефрит (АГН) в настоящее время выделяется в отдельный клинический вариант гематурических нефритов, что целесообразно с практической точки зрения. При АГН наблюдается корреляция между наличием гематурии и обнаружением lgA-содержащих комплексов, как циркулирующих, так и находящихся в базальной мембране мезангия.

Часто выявляются интерстициальные изменения, фибропластическая дегенерация. Стойкая гематурия при АГН развивается, как правило, при наличии алкогольного цирроза печени. Это позволяет считать гематурию у лиц, злоупотребляющих алкоголем, признаком далеко зашедших изменений в печени.

Клиническое течение АГН более злокачественно, чем у других гематурических нефритов, быстрее развивается нарушение фильтрационной способности почек. Однако при полном воздержании от приема алкоголя выраженность мочевого синдрома может значительно уменьшаться уже в первые 3 недели абстиненции, что объясняется не столько регрессом АГН, сколько обратимым токсическим нефронекрозом, наблюдающимся вследствие прямого токсического действия этанола на почки.

Таким образом, наиболее важными признаками АГН являются: безболевой характер гематурии, выраженная lgA-емия, нарастающее ухудшение фильтрационной способности. Следствие этих явлений - неблагоприятный прогноз.

Неотложная помощь при гематурии, как правило, не требуется- однако необходима экстренная консультация уролога, при необходимости назначается гемостатическая терапия.

Артериальная гипертония

Влияние алкоголя на артериальное давление не обусловлено прямым токсическим действием алкоголя на сосуды, а опосредовано его вторичными токсическими эффектами. Доказанным является тот факт, что систематическое потребление более 20 г чистого этанола в сутки ведет к стойкому повышению как систолического, так и диастолического артериального давления.

В свою очередь, полное воздержание от алкоголя ведет не только к стабилизации АД под влиянием лечения, но и к его снижению до нормальных цифр. Напомним, что в настоящее время оптимальным считается систолическое АД <120 мм рт. ст., диастолическое - <80 мм рт. ст., нормальным соответственно <130 и <85 мм рт. ст.

Убедительных данных о конкретных патогенетических механизмах формирования алкогольной гипертонии в современной научной литературе не представлено, рассматриваются гипотезы об активации в процессе ХАИ симпатической нервной системы и увеличении содержания катехоламинов в крови, повышении активности ренин-ангиотензиновой системы, нарушении транспорта ионов кальция в клетки сосудов, снижении синтеза оксида азота, являющегося природным вазодилататором, и другие.



В практическом плане, очевидно, нет принципиальных различий в диагностических и терапевтических алгоритмах, разделяющих алкогольную гипертонию и другие варианты артериальной гипертензии.

Выраженные алкогольные эксцессы и, особенно, постинтоксикационный синдром сопровождаются в ряде случаев индивидуально значимым повышением АД, способным привести к поражению органов-мишеней (гипертоническая энцефалопатия, внутричерепное кровоизлияние, нестабильная стенокардия и инфаркт миокарда, отек легких, расслаивающаяся аневризма аорты, эклампсия).

Эти состояния являются безусловным поводом для экстренного снижения АД. Следует еще раз подчеркнуть, что цифры АД, при которых возможны данные поражения, индивидуально вариабельны и могут колебаться даже у одного человека. В связи с этим практиковавшаяся ранее практика постановки диагноза «гипертонический криз» по цифрам АД представляется не совсем корректной (хотя многие авторы считают, что диастолическое АД в таких случаях должно быть не менее 120 мм рт. ст.).

Неотложная помощь при гипертоническом кризе должна сводиться к быстрому снижению АД (не всегда до нормальных значений), в связи с чем наиболее предпочтительным является назначение препаратов в парентеральной форме.
Достаточно безопасным средством для плавного снижения АД является эналаприлат.

Препарат вводится в/в болюсом в дозе 0,5-1,0 мл в течение 3-5 мин. под контролем АД. При развитии криза на фоне постинтоксикационного синдрома целесообразно в/в введение 6-блокаторов (обзидан 1 мг в течение 1 мин до общей дозы 5 мг или беталок 10 мл под тщательным мониторингом гемодинамических показателей).

При осложнении криза приступом ИБС, острой левожелудочковой недостаточностью необходимо начинать в/в инфузию нитратов (нитроглицерин (перлинганит) 6,0-10,0 в 400 мл 0,9%-ного р-ра натрия хлорида- или изосорбида динитрат (изокет) 10,0 в/в струйно, затем 10,0-20,0 капельно на 400 мл 0,9%-ного р-ра натрия хлорида).



Явления сердечной астмы, отека легких требуют введения мочегонных - лучше всего петлевых из-за быстроты наступления действия и большей клинической эффективности (фуросемид, лазикс 60-100 мг в/в или в/м).

В случае отсутствия парентеральных форм препаратов с успехом используется сублингвальный прием 10 мг нифедипина (коринфара, кордипина) или 25 мг капотена (каптоприла). Прием клофелина не имеет преимуществ перед нифедипином, но связан с большим риском побочных эффектов.

Во всех случаях развития гипертонического криза следует сделать ЭКГ в 12 отведениях, целесообразна консультация невролога.

Развитие гипертонического криза служит сигналом необходимости пересмотра антигипертензивной терапии или ее начала при отсутствии медикаментозного лечения в прошлом.

Синдром желудочно-кишечного кровотечения

Из множества причин, ведущих к кровотечениям из желудочно-кишечного тракта (ЖКК), с хроническим злоупотреблением алкоголя наиболее ассоциированы синдром Мэллори-Вейсса, синдром Берхава и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Синдромом Мэллори-Вейсса (СМВ) называют линейные надрывы слизистой пищевода желудочно-пищеводного перехода, синдромом Берхава (СБ) - разрывы всех слоев пищевода. Причиной подобных состояний является упорная рвота, являющаяся характерным симптомом ряда состояний, причинно связанных с ХАИ.

Варикозное расширение вен пищевода и желудка является одним из признаков портальной гипертензии, широко распространенной при алкогольной болезни печени. При цирротических процессах в печени происходят различные гемодинамические нарушения.

В частности, с тяжестью цирроза печени по Чайлд-Пью ассоциированы повышение печеночного венозного градиента давления (ПВГД), уменьшение скорости кровотока в непарной вене, изменения сердечного индекса и периферического сосудистого сопротивления.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (КВРВ) при СМВ и СБ может быть как явным, так и скрытым. В первом случае наиболее типично развитие кровавой рвоты, при «прорыве» небольшого количества крови она может поступать в кишечник и выделяться в виде мелены.

Эпизоды рвоты при этих состояниях могут сопровождаться болью за грудиной, в эпигастрии, что может быть причиной ошибочной диагностики ИБС.

КВРВ может принимать профузный характер, оно обычно проявляется бурной кровавой рвотой, быстро прогрессирующими явлениями гемодинамического шока. При небольших кровотечениях кровь проходит через кишечник и выделяется в измененном виде- в этом случае прогрессирует развитие печеночной энцефалопатии, нарастают явления печеночной и почечной недостаточности.

Показано, что риск КВРВ повышен при ПВГД (рассчитывается как разница между свободным печеночным давлением и давлением «заклинивания» печеночных вен) >12 мм рт. ст.- при ПВГД >16 мм рт. ст. КВРВ имеет потенциально летальный характер.

К неспецифическим признакам ЖКК относятся слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, гипотония, особенно ортостатическая, жажда, тахикардия. На ЭКГ возможна депрессия сегмента ST.

Во всех случаях подозрения на ЖКК обязательно проведение эндоскопического исследования после промывания желудка - как для клинического подтверждения ЖКК, так и для установления его причины.

При массивном кровотечении незамедлительно определяют группу крови и резус-фактор, устанавливают надежный венозный доступ и начинают инфузию кристаллоидных (0,9%-ный р-р натрия хлорида до 1200 мл) и коллоидных р-ров (желатиноль 450-900 мл- полиглюкин 400-800 мл). В случае КВРВ целесообразна попытка применения зонда Блэкмора. Во всех случаях обязателен контроль за показателями красной крови, динамикой коагулограммы.

Затем в/в вводят вазопрессин: сначала 20 ЕД на 100 мл 5%-ной глюкозы в течение 15-20 мин, потом инфузия со скоростью 20 ЕД/час

В случае резкого снижения гемоглобина проводят трансфузию эритроцитарной массы, переливание свежезамороженной плазмы.

При наличии явлений энцефалопатии показаны клизма, назначение антибиотиков, мало всасывающихся из кишечной трубки (неомицин до 4 г/сут.), метронидазол до 0,5 г/сутки, терапия лактулозой (нормазе), низкобелковая диета, L-орнитин.

Во всех случаях ЖКК необходимо решить вопрос о госпитализации больного в хирургическое отделение.

Профилактикой КВРВ может служить назначение умеренных доз 6-блокаторов (пропранолол 10-20 мг/сут. или атенолол 12,5 мг/сут.), глипрессина (терлипрессина).

В.П. Нужный, П.П. Огурцов