Синдром Чарга-Стросса (эозинофильный ангиит)

Видео: Системный васкулит

Синдром Чарга-Стросса, также известный как аллергический гранулематоз или эозинофильный ангиит, представляет собой аллергическое воспаление сосудов, которое нарушает кровообращение в жизненно важных органах и тканях.

Это заболевание довольно редкое и неизлечимое.

Единственное, что может порекомендовать современная медицина – это прием иммуносупрессоров и кортикостероидов для облегчения симптомов болезни.

Причины синдрома Чарга-Стросса

Аллергический гранулематоз, вероятно, вызывается сочетанием каких-то внешних и внутренних факторов, но наука до сих пор точно не знает, каких именно. Известно, что у людей с синдромом Чарга-Стросса иммунная система слишком бурно реагирует на чужеродные вещества. Вместо того чтобы просто ограждать организм от вредных бактерий и вирусов, агрессивный иммунитет больного поражает ткани собственного тела. Эта реакция вызывает воспаление сосудов во всех органах.

Есть данные, что у некоторых людей синдром Чарга-Стросса развивается после приема противоаллергического средства Монтелукаста. Эта болезнь может возникнуть у некоторых астматиков, переходящих с орального приема малых доз кортикостероидов на ингаляционные стероиды. Впрочем, эти данные западных экспертов остаются предметом дискуссии.

Факторы риска синдрома Чарга-Стросса

Нет возможности точно подсчитать, какой процент людей страдает синдромом Чарга-Стросса, но болезнь эта встречается редко. Несмотря на то, что у многих людей есть факторы риска, мало у кого из них развивается болезнь. Это еще раз подтверждает, что медицине далеко не все известно о причинах синдрома Чарга-Стросса.

Факторы риска включают:

1. Возраст. Возраст большинства больных 38-52 года. Синдром Чарга-Стросса редко встречается у детей и пожилых людей.

2. История астмы и аллергического ринита. Подавляющее большинство больных страдали одним из этих заболеваний, причем многие – в тяжелой форме.

Проявления синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса может проявляться самыми разнообразными симптомами.

У некоторых больных наблюдаются лишь незначительные проявления, у других болезнь может угрожать жизни.

Существует 3 фазы, или стадии болезни. Для каждой стадии характерны свои симптомы, но не у каждого больного они развиваются в одинаковом порядке. Это особенно касается случаев, когда синдром Чарга-Стросса рано диагностировали и начали лечить.

1. Аллергическая стадия.

Она обычно является первой стадией, сопровождается следующими аллергическими реакциями:

- Астма – самый главный признак синдрома Чарга-Стросса. Астма обычно развивается еще за 3-10 лет до того, как появятся другие признаки болезни.

- Сенная лихорадка (аллергический ринит). Эта реакция вызывает отечность слизистой носа, чиханье и насморк.

- Боль и воспаление пазух носа (синусит). Проявляется болью в области носа и разрастанием назальных полипов, которые развиваются в результате хронического воспаления.

2. Эозинофильная стадия.

Для синдрома Чарга-Стросса характерна гиперэозинофилия – резко повышенное содержание эозинофилов в крови. Большое количество эозинофилов в крови и тканях приводит к повреждению клеток.

Симптомы этой стадии включают:
- Повышение температуры.
- Потеря массы тела.
- Астматические приступы.

- Слабость и утомляемость.
- Ночная потливость.
- Частый кашель.
- Боль в животе.
- Кровотечения в ЖКТ.

Эта фаза болезни может протекать месяцами, и даже годами. Симптомы могут на время исчезать, а затем снова появляться. Эта стадия нередко протекает одновременно с третьей стадией болезни – системным васкулитом.

3. Системный васкулит.

Представляет собой воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Сужение и воспаление сосудов приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, включая кожу, сердце, нервную систему, мышцы, пищеварительный тракт, почки и др.

Симптомы включают:

- Сыпь или язвы на коже.
- Боль и отечность суставов.
- Периферическая нейропатия.
- Сильная боль в животе.
- Диарея, тошнота и рвота.

- Одышка из-за астмы и сердечной недостаточности.
- Кровохарканье.
- Сильная боль в груди.
- Нерегулярный пульс.
- Гематурия (кровь в моче).

Диагностика синдрома Чарга-Стросса

Не существует специфических анализов на синдром Чарга-Стросса. Симптомы этой болезни очень разнообразны, что затрудняет диагностику. Чтобы облегчить постановку диагноза,

Американский колледж ревматологии предложил 6 критериев синдрома Чарга-Стросса:

1. Эозинофилия.
2. Бронхиальная астма.
3. Нейропатия (поли- или мононейропатия).
4. Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене.
5. Наличие эозинофилов вне сосудов.
6. Проблемы с назальными пазухами (синусит).

Для диагностики синдрома Чарга-Стросса врач может использовать такие методы:

1. Анализ крови. Если иммунная система больного атакует собственное тело, то в крови можно обнаружить особые протеины – аутоантитела. Также анализ крови поможет установить содержание эозинофилов – важного маркера болезни.

2. Визуализация: компьютерная томография, МРТ и рентген. Эти методы используют, чтобы обнаружить аномалии в легких и синусах.

3. Биопсия пораженных тканей. Врач может взять небольшой кусочек пораженного органа для исследования под микроскопом.

Лечение синдрома Чарга-Стросса

От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса.

Для лечения синдрома Чарга-Стросса применяют такие препараты:

1. Кортикостероидные гормоны. В США больным чаще всего назначают Преднизон. Врач может прописать высокие дозы этих гормонов, чтобы купировать симптомы как можно скорее.

2. Другие иммуносупрессоры. Для больных с незначительно выраженными симптомами Преднизона может быть достаточно. Другим больным могут потребоваться дополнительные препараты, подавляющие иммунную систему – циклофосфамид или метотрексат.

3. Иммуноглобулины внутривенно. Ежемесячное введение иммуноглобулинов является наиболее безопасным способом лечения синдрома Чарга-Стросса. Но у этого метода есть 2 недостатка – он очень дорогой и не всегда эффективный. Введение иммуноглобулинов в США не относится к терапии первого ряда, а применяется для больных, которые не отвечают на другие препараты.

Советы для больных

Длительное лечение кортикостероидами – обычным средством против Чарга-Стросса – связано с большим количеством побочных эффектов.

Можно предпринять несколько шагов, чтобы свести их к минимуму:

1. Защитите свои кости. Котрикостероиды приводят к нарушению прочности костей. Принимайте достаточное количество кальция и около 2000 IU витамина D в день, чтобы защитить кости.

2. Здоровье опорно-двигательного аппарата зависит от Ваших регулярных тренировок и массы тела. Кроме того, больные на кортизоне склонны к набору веса, а вес – фактор риска сахарного диабета. Развивайте мышечную силу, контролируйте свой вес, бегайте трусцой – все это пойдет Вам на пользу.

3. Бросьте курить. Кроме того, что курение вызывает массу проблем со здоровьем, курение еще и усиливает некоторые побочные эффекты от медикаментов.

4. Придерживайтесь здоровой диеты. Стероиды могут вызвать повышение уровня сахара в крови, поэтому не нужно злоупотреблять сладким. Отдайте предпочтение здоровой диете с большим количеством овощей и фруктов, а также с минимальным содержанием животных жиров и сахара. Приобретите глюкометр и измеряйте уровень сахара регулярно.

5. Не пропускайте визиты к врачу. При синдроме Чарга-Стросса очень важно, чтобы врач постоянно наблюдал течение болезни, а также следил за возможными побочными эффектами от лекарств. Не игнорируйте посещения врача!

Осложнения синдрома Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса повреждает самые разные органы, включая легкие, сердце, кожу, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт и суставы. Без лечения заболевание может быть смертельным.

Возможные осложнения включают:

1. Повреждение периферических нервов.

2. Кожный зуд, изъязвление и присоединение инфекции.

3. Воспаление околосердечной оболочки (перикарда), сердечной мышцы (миокардит), а также сердечные приступы и развитие сердечной недостаточности.

4. Воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит) с постепенной потерей фильтрующей способности почек, что ведет к почечной недостаточности.