Нарушения функции моноцитов и макрофагов иммунитета

При хронической гранулематозной болезни способность мононуклеарных фагоцитов и нейтрофилов уничтожать поглощенные бактерии резко нарушена. Это приводит к образованию абсцессов и характерных гранулем в очагах скопления макрофагов в печени, легких, селезенке и лимфатических узлах. В основе этого нарушения лежит генетическая недостаточность комплекса адгезивных мембранных гликопротеидов CD11/ CD18 (дефект адгезии лейкоцитов), в который входит рецептор С3 — рецептор опсонизирующего компонента комплемента.

Видео: Селен (Selen) роль организме. Природный целитель

Дефектам системы моноцитов-макрофагов принадлежит значительная роль в патогенезе ряда болезней накопления липидов (сфинголипидозов). При ферментной недостаточности макрофаги не убирают клеточный детрит, что приводит к его накоплению в тканях и снижению сопротивляемости инфекции. Примером таких заболеваний служит болезнь Гоше, при которой нарушена функция фермента глюкоцереброзидазы, в результате макрофаги превращаются в клетки Гоше, содержащие большое количество глюкозил-церамида (глюкозилцереброзида) — компонента мембран погибших клеток. Таких больных можно лечить с помощью инфузий нормального фермента, модифицированного таким образом, что он выставляет остатки маннозы, которые связываются с рецепторами маннозы на поверхности макрофагов.

Цитокин ИЛ-12 стимулирует продукцию ИФН-у Т- и NK-клетками. У больных с наследственной недостаточностью рецептора ИФН-у на макрофагах или рецепторов ИЛ-12 или самого ИЛ-12 в лимфоцитах резко снижена резистентность к нетуберкулезной микобактериальной инфекции (Mycobacterium avium или БЦЖ). Примерно 50% таких больных страдают диссеминированным сальмонеллезом. В настоящее время все эти нарушения носят общее название микобактерицидных дефектов лейкоцитов.

Повышенная восприимчивость к инфекциям позволяет подозревать дефекты функции моноцитов-макрофагов и при многих других клинических состояниях. Например, мононуклеарные фагоциты новорожденных in vitro легче заражаются ВИЧ и вирусом кори, чем клетки взрослого человека. Макрофаги новорожденных, особенно недоношенных, выделяют меньше Г-КСФ и ИЛ-6 в культуральную среду. Это подтверждают данные о низком уровне Г-КСФ в крови и малых запасах гранулоцитов в костном мозге новорожденных, особенно недоношенных. ИФН-у слабее активирует макрофаги новорожденных, что могло бы объяснить бо, льшую подверженность внутриклеточным инфекциям в этом возрасте.

Первоначально гистиоцитами назвали клетки, обнаруживаемые в фиксированных тканевых препаратах, которые считали макрофагами. Однако сейчас известно, что при гистиоцитозе X происходит подобное злокачественному разрастание дендритных клеток Лангерганса. Поэтому название гистиоцитоз клеток Лангерганса точнее отражает это нарушение, так как «гистиоцит» — это лишь гистологический термин, не отражающий специфичности клеток.

Видео: Принцип работы в иммунитете Антигенов и антител

Источник: http://meduniver.com