Нарушения обмена белков. Нарушения обмена кальция

К наследственным болезням обмена белков с нарушением их синтеза относятся повреждения продукции глобулинов (иммуноглобулинов) с увеличением или уменьшением селективного или общего их количества в крови, а также наследственный амилоидоз.

К приобретенным болезням обмена белков относятся приобретенный амилоидоз, алиментарное голодание, а также все вторичные нарушения обмена, возникающие у детей при длительных хронических истощающих заболеваниях, например, циррозах печени, хронических колитах, хроническом гломерулонефрите и др.

Приобретенный амилоидоз встречается у детей, так же как и у взрослых, при длительных воспалительных процессах, с деструкцией тканей, при некоторых аутоиммунных и онкологических заболеваниях. Однако у детей

Видео: ОБМЕН БЕЛКОВ - часть 1

Приобретенный амилоидоз встречается у детей, так же как и взрослых. В настоящее время это заболевание изредка приходится наблюдать у детей в возрасте 4—5 лет и старше при лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, хроническом гломерулонефрите. Наследственный и семейный амилоидоз встречается у детей чрезвычайно редко. Прогноз неблагоприятный.

Врожденная гиперурикемия — синдром Леша — Найяна — болезнь наследуется рецессивно и сцеплена с Х-хромосомой, обусловлена дефицитом фермента гппоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы. В результате недостаточности этого фермента в организме накапливается в больших количествах мочевая кислота, которая оказывает токсическое действие на головной мозг. Наблюдаются спастическое состояние мышц, непроизвольные движения, приводящие к самоповреждению лица, языка, пальцев рук и ног, отставание в умственном и физическом развитии.

Видео: Болезни собак. Болезни суставов у собак

В почках обнаруживают желтого цвета камни в 65—70%. В головном мозге, особенно в мозжечке, — очаги размягчения, микроскопически— дегенерация, хроматолиз нейронов мозжечка, очаги некроза белого вещества мозга и мозжечка. В корковом веществе почек, базальпых ганглиях мозга, тимусе, щитовидной железе обнаруживают кристаллы, часть которых дает реакцию на ураты. Смерть наступает от присоединения вторичной инфекции.

К приобретенным болезням пуринового обмена может быть отнесена мочекислая нефропатия, возникающая при лечении острого лейкоза, а также мочекислый инфаркт новорожденных, так как он может играть роль в развитии мочекаменной болезни у детей.

Нарушения обмена кальция - рахит

Самым частым приобретенным заболеванием обмена кальция и фосфора является рахит. Термин рахит произошел от греч. rachis — позвоночник.
В этиологии рахита существенное значение имеют два фактора: недостаток ультрафиолетового облучения и дефицит витамина D, как вследствие недостатка поступления его с пищей, так и вследствие недостатка образования его активных форм в организме. Патогенез рахита сложный. Динамическое равновесие в содержании кальция и фосфора между кровью и костной тканью — основным депо кальция и фосфора в организме — осуществляется витамином D, паратгормоном околощитовидных желез, тиреокальцитонином щитовидной железы, глюкокортикоидами коры надпочечников.

Видео: Казеино-безоарная болезнь телят. Вскрытие.Casein gastrolith disease calves. autopsy

Изучение обмена витамина D показало, что он воздействует на организм не в том виде, в котором поступает с пищей или образуется в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей, а в виде активных метаболитов. Непосредственные механизмы влияния метаболитов витамина D па всасывание, реабсорбцию и мобилизацию кальция и фосфора окончательно не раскрыты.

Более глубокое изучение механизмов развития рахита позволяет установить: 1) отсутствие в некоторых случаях благоприятного эффекта при профилактике и лечении рахита большими дозами витамина D- 2) развитие рахита у детей, находящихся в благоприятных социально-бытовых условиях- 3) семейную предрасположенность к рахиту, которая, очевидно, связана с гепотипическимн особенностями обмена витамина D, который опосредованно влияет на основные звенья обмена кальция и фосфора.

Источник: http://meduniver.com