Экстрапирамидные и мозжечковые расстройства

Осуществление произвольных движений является возможным благодаря взаимодействию корикоспинальных (пирамидных) трактов, базальных ядер и мозжечка, являющегося центром координации движений.

Экстрапирамидная система представлена базальными ядрами. Они располагаются в глубоких отделах переднего мозга и связаны посредством эфферентных волокон, идущих преимущественно в ростральном направлении через таламус, с корой больших полушарий. Развитие большинства двигательных расстройств связано с нарушением функций экстрапирамидной системы, в связи с чем для их обозначения используется термин «экстрапирамидные расстройства».

Видео: Экстрапирамидные пути (Продолжение)

Классификация

Экстрапирамидные расстройства могут характеризоваться как уменьшением или замедлением произвольных движений (гипокинетические расстройства), так и наличием избыточных произвольных или патологических непроизвольных движений (гиперкинетические расстройства). Несмотря на то что мозжечковые нарушения также приводят к изменению походки и характера движений, их классификация рассматривается отдельно.

Гипокинетические расстройства. Гипокинетические расстройства представлены преимущественно паркинсонизмом.

Гиперкинетические расстройства. Существует большое количество гиперкинетических расстройств. Они могут быть разделены на ритмичные и неритмичные.

Ритмичные гиперкинезы представлены в основном первичными формами тремора - регулярными альтернирующими или осцилляторными движениями, наблюдающимися, как правило, в покое (тремор покоя) или при попытке совершить какое-либо движение (интенционный тремор).

Неритмичные гиперкинезы могут быть как замедленными (например, атетоз) и продолжительными (например, дистонические), так и быстрыми. Последние могут быть подавляемыми (например, тики) и неподавляемыми (например, гемибаллизм, хорея, миоклония). При сочетании атетоза и хореи используется термин «хореоатетоз». Примером хореи может служить болезнь Гентингтона. Тики наблюдаются при синдроме Туретта.

Хорея, атетоз и гемибаллизм

Хорея характеризуется неритмичными, отрывистыми, быстрыми, неподавляемыми, непроизвольными движениями, преимущественно в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре- патологические движения незаметно сливаются с целенаправленными или наполовину целенаправленными движениями, что может скрывать непроизвольные движения. При атетозе наблюдаются неритмичные, замедленные, извивающиеся, червеобразные движения- постоянно меняющееся положение проксимальных отделов конечностей создает впечатление непрерывного потока движений. Гемибаллизм характеризуется, как правило, односторонними, неритмичными, быстрыми, неподавляемыми резкими бросковыми движениями преимущественно в проксимальных отделах руки.

Хорея и атетоз обычно сочетаются вместе (хреоатетоз). Хорея может также наблюдаться при тиреотоксикозе, в составе паранеоплапических синдромов, при системной красной волчанке с поражением ЦНС и иных аутоиммунных заболеваниях, а также при применении лекарственных веществ (например, нейролептиков). Ревматическая лихорадка иногда может приводить к развитию хореи Сиденгама. Как изолированный симптом хорея может наблюдаться у пациентов за 60 лет- как правило, она развивается симметрично и не сопровождается деменцией.

Выявленная причина по возможности лечится или корректируется. Выраженность хореи Сиденгама и хореи вследствие инфарктов хвостатого ядра часто со временем уменьшается. При болезни Гентингтона могут применяться препараты, подавляющие дофаминергическую активность, такие как нейролептики (например, рисперидон) и средства, истощающие запасы дофамина. Несмотря на применение лекарственных препаратов, возможности коррекции хореи могут быть ограничены.

Хорея беременных часто развивается при беременности у женщин, перенесших ревматическую лихорадку. Как правило, хорея появляется во время первого триместра беременности и спонтанно регрессирует непосредственно перед родами или после них. Лечение заключается в седации с применением барбитуратов- иные седативные препараты могут отрицательно повлиять на развитие плода.

Гемибаллизм развивается вследствие поражения (как правило, инфаркта) в области контралатерального субталамического ядра. Несмотря на то что гемибаллизм приводит снижению трудоспособности, как правило, он самопроизвольно регрессирует в течение 6-8 нед. В лечении может быть эффективно применение нейролептиков.