Опухоли тощей и подвздошной кишок
Видео: Рак Тонкой Кишки
Тонкая кишка составляет 75% длины желудочно-кишечного тракта и более 90% площади слизистой оболочки, тем не менее опухоли ее встречаются редко. Судить об истинной частоте опухолей тонкой кишки на основании немногочисленных публикаций в мировой литературе трудно.Обобщенные данные свидетельствуют, что опухоли тонкой кишки составляют 1—6% всех опухолей желудочно-кишечного тракта и 2—6,5% опухолей кишечника. Злокачественные опухоли тонкой кишки составляют не более 1% всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта или 0,4—0,8 на 100 000 населения.
Злокачественные опухоли тонкой кишки встречаются в 40—60 раз реже таковых в ободочной кишке. В тонкой кишке преимущественными формами злокачественных опухолей служат аденокарцинома, лейкомиосаркома, злокачественная лимфома и карциноиды.
Статистика последних лет свидетельствует, что частота рака и саркомы по отношению ко всем злокачественным опухолям желудочно-кишечного тракта сравнима и составляет около 1%, или даже отмечается более высокий удельный вес рака.
Доброкачественные опухоли чаще локализуются в подвздошной кишке, реже в тонкой кишке (рис. 1). В основном они бывает одиночными. Могут расти как в просвет органа, так и кнаружи. Внутрь в основном растут опухоли, исходящие из слизистой оболочки, подслизистого и внутреннего мышечного слоёв, а кнаружи - возникающие из наружного мышечного и субсерозного слоёв.
Рис. 1 Локализация опухолей тонкой кишки. С - саркома- Р - рак- К - карциноид- Д - доброкачественные опухоли.
Наиболее характерным для доброкачественных опухолей является рост в виде узла. Узел чаще располагается на широком основании, реже - имеет ножку, что более характерно для аденоматозных полипов.
По гистологической структуре доброкачественные опухоли наиболее часто представлены лейомиомами. Они могут возникать как из внутреннего, так и наружного мышечного слоев. Около 15—20% лейомиом озлокачествляются. Фибромы обычно растут в просвет кишки, часто имеют смешанное строение в виде фибролипом, фобромиксом, фоброаденом.
Липомы могут исходить из подслизистого слоя (внутренние липомы) и из субсерозной жировой клетчатки (наружные липомы). Чаще они встречаются у тучных людей и могут сочетаться с липомами другой локализации.
Гемангиомы растут из подслизистого слоя и, как правило, в просвет кишки. Нередко бывают множественными. Различают кавернозные, капиллярные ангиомы и телеангиоэктазии. Известны случаи множественных гемангиом желудочно-кишечного тракта.
Особое место среди доброкачественных опухолей занимают аденомы или аденоматозные полипы. Они могут быть как одиночными, так и множественными. В основном, они исходят из железистых элементов слизистой оболочки.
Это — истинные аденоматозные полипы. Но полипы могут возникать и из других тканей кишечной стенки, в частности, подслизистого слоя — фиброзные полипы сосудов. Нередко полипы тонкой кишки сочетаются с полипами других локализаций.
В отдельные формы выделены некоторые специфические варианты множественного полипоза желудочно-кишечного тракта, при котором может быть поражена и тонкая кишка. Это — синдром Пейтца—Джегерса, а также синдром Кронхайта—Кэнэдэ, характеризующийся наличием полипов желудка и полипозными изменениями кишечника, сочетающимися с протеинурией, пигментацией кожи, изменениями ногтей кистей и стоп.
Одним из редких представляется синдром Тюрко или глиознополипозный синдром, проявляющийся сочетанием полипоза кишечника и опухоли мозга (обычно глиомы).
В отношении злокачественной трансформации полипов тонкой кишки нет единого мнения. Большая часть авторов отрицает ее, в пользу чего свидетельствуют гистологическое строение полипов, большие сроки жизни больных без признаков малигнизации (до 30 лет), отсутствие соответствия между локализацией полипов и злокачественных опухолей.
Аденокарцинома является наиболее частой формой рака и вообще злокачественных опухолей тонкой кишки, составляя до 70%. Кроме того, встречаются также солидный рак и низкодифференцированные формы рака. Чаще рак локализуется в тощей кишке, где появляется в виде обширной полиповидной опухоли или инфильтрирующего кольцеобразного сужения кишки.
Как правило, раковые опухоли тонкой кишки одиночны, хотя описаны и первично-множественные формы. Стенозирующие кольцевидные формы рака сужают просвет кишки. Проксимальнее кишка дилатируется. Узловые полиповидные опухоли также могут вызвать обтурацию кишки и кишечную непроходимость.
Кроме того, опухоль небольших размеров может стать причиной образования инвагинации. Нередко наблюдается фиксация пораженной петли к передней брюшной стенке. Метастазирование рака тонкой кишки происходит лимфогенным, гематогенным и имплантационным путем.
У 50% больных обнаруживаются метастазы в регионарных брыжеечных лимфатических узлах. Отдаленные метастазы поражают забрюшинные лимфатические узлы, печень, яичники, большой сальник, кости, легкие. Имплантационное метастазирование осуществляется как в просвет кишки, так и по брюшине.
Наиболее характерным для тонкой кишки видом саркомы является лейомиосаркома. Развивается она из мышечных волокон стенки кишки. Локализуется одинаково часто во всех отделах тонкой кишки. Макроскопически опухоль имеет форму узла, достигающего 15—20 см. Инфильтрирующий рост очевиден не всегда.
Поверхность разреза пестрая, в виду наличия очагов кровоизлияния, некроза и расплавления ткани. Обтурация кишки, как правило, развивается при больших размерах опухоли или при выраженном инфильтративном процессе.
Для лейомиосаркомы более характерно изъязвление, распад, что приводит к тяжелым кровотечениям. Это же осложнение характерно для нейросарком, которые вследствии частого некроза нередко приводят к перфорации стенки кишки.
Злокачественные лимфомы или лимфосаркомы — более редкая форма, составляющая 6—8%, а по данным некоторых авторов — до 16%. Наиболее частым вари-антом злокачественных лимфом тонкой кишки является лимфосаркома, реже обнаруживают ретикулосаркому и гигантоклеточную лимфому.
Эти опухоли наблюдаются в любом возрасте, несколько чаще у мужчин. Макроскопически все злокачественные лимфомы представлены одиночными или сливающимися множественными узлами, массивными конгломератами или сплошным инфильтратом.
По гистологическому строению выделяют медулярный (узловой) тип и диффузный, при котором опухолевая ткань равномерно инфильтрирует стенку кишки. Лимфосаркомы могут расти экстраинтестинально и реже эндоинтестинально.
Они склонны к раннему метастазированию, которое осуществляется в основном лимфогенно. В процессе развития и роста они могут вызвать обтурационную кишечную непроходимость, перфорацию стенки кишки, массивные кишечные кровотечения.
Клиническая симптоматика
Клиническая картина опухолей тощей и подвздошной кишок зависит от их характера, локализации, особенностей роста и развития опухоли, а также возникновения осложнений. Для злокачественных опухолей тонкой кишки определяющим фактором также является стадия заболевания.Как правило, злокачественные опухоли имеют те или иные клинические симптомы, Лишь 5% опухолей протекает абсолютно бессимптомно. В то же время отсутствие клинически выраженных симптомов характерно для доброкачественных опухолей небольшого размера. Раньше других проявляются опухоли, локализованные в начальных отделах кишки.
По клиническому течению всех больных опухолями тонкой кишки можно разделить на две группы: 1) с неосложненным течением и 2) с развитием осложнений. К неосложненным формам следует отнести бессимптомные, симулирующие опухоли других органов и опухоли, сопровождающиеся симптоматикой энтерита.
Местная клиническая симптоматика связана, прежде всего, с появлением болей в животе, особенно характерных для злокачественных опухолей. При новообразованиях верхних отделов кишки боли локализуются в эпигастральной области.
Вначале они носят непостоянный характер, незначительны по интенсивности, сопровождаются отрыжкой, тошнотой. В случае локализации опухоли в средних и дистальных отделах боль перемещается в область пупка, правую подвздошную область. Часто отмечается вздутие живота, эпизодически — шум плеска.
Может возникать картина частичной интерметтирующей кишечной непроходимости. В этих случаях боли могут усиливаться, принимать схваткообразный характер, сопровождаться тошнотой, рвотой. Живот становится вздутым. При пальпации отчетливо определяется шум плеска.
Аускультативно можно обнаружить усиление перистальтических шумов. Первые приступы перемежающейся частичной кишечной непроходимости могут пройти самостоятельно. При повторных приступах частичная непроходимость может перейти в полную.
Важным местным признаком (у 30% больных) может стать прощупываемая опухоль в животе. Как правило, она определяется в виде плотного, малоболезненного или безболезненного образования, чаще ограниченно подвижного. При опухоли тощей кишки она пальпируется в околопупочной области или левой половине живота.
Опухоль подвздошной кишки пальпируется в нижних отделах живота, в правой подвздошной области. Опухоли дистального отдела тонкой и проксимального отдела подвздошной кишки могут опускаться в малый таз и симулировать опухоли тазовых органов. Их иногда можно определить при вагинальном и ректальном исследовании.
Признаки нарушения общего состояния больных характерны для злокачествнных опухолей тонкой кишки и возникают тем раньше, чем проксимальнее расположена опухоль. Появляется общая слабость, недомогание, потеря трудоспособности, аппетита, снижение массы тела.
При объективном обследовании имеются признаки анемии: бледность, цианоз. Анемия связана как с возможностью скрытых кровотечений, так и с интоксикацией.
К осложненным формам относятся опухоли, вызывающие непроходимость (в том числе за счет инвагинации), кровотечение и перфорацию с развитием перитонита. При этом описываемые осложнения зачастую являются первыми клиническими проявлениями опухолей тонкой кишки.
Кишечная непроходимость нередко развивается внезапно на фоне полного благополучия. Если она разрешается самостоятельно, то через некоторое время возникает рецидив, т.е. появляется картина перемежающейся непроходимости кишечника.
Кишечная непроходимость может быть обусловлена доброкачественной опухолью больших размеров, вызывающей обтурацию просвета кишки, а также инвагинацией кишки, которая возникает при опухоли даже небольших размеров и локализуется как правило в терминальном отделе подвздошной кишки.
Злокачественные опухоли даже при небольших размерах могут вызывать сужение просвета тонкой кишки и чаще, чем доброкачественные осложняются острой кишечной непроходимостью.
Для опухолей, склонных к распаду и изъязвлению (лейомиомы, гемангиомы, невриномы и любые злокачественные опухоли), характерно развитие клинических признаков кровотечения или перфорации.
Кровотечения при этом могут носить профузный характер, проявляясь хорошо известными классическими признаками с угрожающими жизни нарушениями гемодинамики и кровопотерей. Кроме того, на ранних стадиях заболевания наблюдаются скрытые кровотечения, которые на протяжении длительного периода времени приводят к развитию тяжелой анемии.
Перфорация опухоли вследствие ее распада также развивается внезапно, проявляясь характерными признаками прободения полого органа и последующего перитонита. Следует отметить, что выяснение катамнеза у больных с осложненными формами позволяет выявить ряд клинических признаков.
Этот «скрытый» или латентно протекающий период может длиться довольно долго и характеризуется появлением беспричинной слабости, чувством тяжести в животе, наличием периодических и кратковременных спастических болей в животе на высоте пищеварения, тошнотой, эпизодической рвотой, неустойчивым стулом, метеоризмом.
У ряда больных наблюдались незначительные выделения крови с каловыми массами, снижение аппетита и похудание, необъяснимая субфебрильная температура. Таким образом, понятие «бессимптомное» течение носит весьма условный характер.
Своеобразную клиническую картину имеет синдром Пейтца—Джагерса. Своеобразие состоит в том, что кроме клинических признаков, характерных для опухоли, у больных на ногах, ладонях, вокруг глаз, ноздрей, на слизистой оболочке ротовой полости, носа обнаруживаются пятна коричневого, черного или синевато-серого цвета.
Синдром Пейтца—Джагерса может сочетаться с дивертикулами кишечника и опухолями яичника.
Инструментальная диагностика
Арсенал диагностических методов, которые существенно помогают в диагностике опухолей тонкой кишки, невелик. Следует согласиться с мнением большинства авторов, которые пишут о том, что диагностика опухолей тонкой кишки весьма сложна. Лабораторные исследования не предлагают каких-либо специфических тестов.Анализ периферической крови у некоторых больных выявляет умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. При развившейся перфорации с перитонитом и острой кишечной непроходимости этот показатель имеет характерное повышение и сдвиг в сторону молодых форм в лейкоцитарной формуле.
Определяется анемия у больных со скрытыми кровотечениями. Последнее можно выявить при соответствующем копрологическом исследовании.
До недавнего времени ведущая роль в диагностике опухолей тонкой кишки принадлежала рентгенологическому исследованию. Для выявления опухоли тонкой кишки используются различные рентгеноконтрастные методики, основанные на заполнении тонкой кишки взвесью сульфата бария и наблюдении за продвижением контрастной массы.
Рентгенологическими признаками опухолей являются дефекты наполнения в очагах поражения. Как правило, особенно при полипах, эти дефекты имеют округлую форму и четкие контуры. Если опухоль имеет ножку, то свободный конец ее обладает подвижностью и часто отклоняется по ходу тока контрастной взвеси.
В зоне опухоли может наблюдаться задержка бариевой массы, дилатация проксимального по отношению к опухоли участка тонкой кишки. При саркомах кишки этот феномен, носящий имя Rovenkamp, наблюдается даже при отсутствии сужения.
Над участком стеноза может быть обнаружен пузырь газа. Сужение при раке тонкой кишки может иметь концентрическую или конусовидную форму, реже определяется краевой дефект наполнения с изъеденными краями.
Рентгенологическое исследование тонкой кишки представляет порой значительные трудности. В то же время многие авторы сообщают о высокой частоте ошибок при его проведении. В связи с тем, что рентгенологические методы не во всех случаях позволяют устанавливать правильный диагноз и диагностический период растягивается иногда на 12 месяцев, оправдан поиск более совершенных и информативных методов.
К таковым можно отнести двухбалонную энтероскопию — эндоскопическое исследование тонкой кишки. Между тем техническая сложность данной методики, необходимость глубокой седации или даже общей анестезии для ее выполнения и высокая стоимость диагностического оборудования не обеспечили широкого распространения метода.
По-видимому, он малоперспективен для исследования подвздошной кишки.
С 2000 года в мировую практику введена методика видеокапсульной эндоскопии. В июле 2003 года Управление по контролю за лекарственными средствами США (FDA) определило капсульную эндоскопию как основной инструмент в выявлении патологии тонкой кишки.
По мнению большинства исследовательских центров, эндоскопическая капсульная технология является самой чувствительной в диагностике заболеваний тонкой кишки. Суть методики заключается в следующем.
Пациент проглатывает устройство (рис. 2) размером 23 х 11 мм (чуть больше лекарственной капсулы), содержащее миниатюрную цветную видеокамеру, радиопередатчик, источник света и аккумулятор, обеспечивающий функционирование прибора в течение 8 часов. Видеокапсула передвигается вдоль пищеварительного тракта посредством перистальтики, при этом видеокамера фиксирует изображение слизистой оболочки кишечника с частотой 2 кадра в секунду.
Полученная информация по беспроводной связи передается датчикам, размещенным на теле пациента в определенной последовательности, и сохраняются в записывающем устройстве, которое пациент носит на поясе. В дальнейшем изображения желудочно-кишечного тракта пациента считывается персональным компьютером для оценки врачом-исследователем.
Положительными качествами данной методики является ее неинвазивность, безболезненность, возможность амбулаторного проведения исследования. Вместе с тем существуют недостатки и ограничения возможности применения данного метода.
Так, наиболее существенным недостатком методики является неуправляемость движений капсулы и отсутствие возможности проведения биопсии выявленных патологических образований. Кроме того, противопоказанием к проведению видеокапсульной эндоскопии является наличие признаков нарушения проходимость желудочно-кишечного тракта.
Рис. 2. Внешний вид устройства для капсульной эндоскопии
Диагностическая программа при осложнениях опухолей тонкой кишки диктуется их характером и, естественно, имеет весьма редуцированный объем.
Лечение
Основной метод лечения опухолей тонкой кишки — хирургическая операция. Вид оперативного вмешательства определяется в первую очередь характером и локализацией опухоли, наличием осложнений и общим состоянием больного.При доброкачественных опухолях размером менее 1 см считается допустимым иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Это возможно осуществить, если опухоль располагается по свободному краю кишки.
При расположении опухоли на боковых стенках целесообразно выполнить резекцию в три четверти. Если опухоль локализуется по брыжеечному краю, то возможна лишь циркулярная резекция участка кишки с опухолью.
При размерах опухоли, превышающей 1 см, необходимо выполнение резекции тонкой кишки. Эта общехирургическая повседневная операция выполняется по хорошо известным классическим принципам.
Хирургическое лечение злокачественных опухолей тонкой кишки должно быть основано на строгом соблюдении онкологических принципов. Резекция тонкой кишки должна осуществляться отступя от края опухоли не менее 10 см вместе с удалением соответствующего сегмента брыжейки с расположенными в ней лимфатическими узлами.
Если метастазы расположены у устьев верхней и нижней брыжеечных артерий (в корне брыжейки), то радикальная операция невозможна.
При локализации опухоли в дистальных сегментах подвздошной кишки (в пределах участка в 20 см от илеоцекального угла) особенности кровоснабжения и метастазирования требуют вместе с резекцией кишки выполнения правосторонней гемиколэктомии с наложением илеотрансверзоанастомоза.
Операции, выполняемые по поводу осложнений злокачественных опухолей тонкой кишки, по объему и характеру неотличимы от плановых. К сожалению, радикальные операции оказываются невыполнимыми у 50—60% больных.
Показанием к паллиативным вмешательствам при раке и саркоме наиболее часто является обтурационная кишечная непроходимость при наличии отдаленных метастазов опухоли. При этом целесообразно наложение обходных анастомозов.
При кровоточащих опухолях с наличием обширных метастазов надежно осуществить гемостаз возможно лишь с помощью паллиативной резекции кишки. Ее следует считать целесообразной также в поздних стадиях карциноида, ибо возможно проведение специфической терапии метастазов.
Комбинированное лечение рядом авторов предпринималось при саркомах тонкой кишки. Радикальную операцию дополняли лучевой или химиотерапией (циклофосфан, тиотеф, фторафур и др.). Опыт такого лечения невелик и результаты нельзя назвать удовлетворительными: послеоперационная летальность высока, а рецидивы часты.
В большей степени следует рассчитывать на успех комбинированного лечения при карциноидах. Как уже говорилось, радикальная операция при карциноидах выполняется по тем же онкологическим принципам, что при раке и саркомах. Общепризнанна точка зрения, что даже при наличии близкого или отдаленного метастаза, который нельзя удалить, не противопоказано удаление первичной опухоли.
В отличие от других злокачественных ново-образований иссечение первичной карциноидной опухоли не приводит к ускорению роста метастазов. При множественных метастазах злокачественных опухолей в печень может использоваться химиоэмболизация печеночных сосудов и программная гепатоперфузия с использованием химиотерапевтических препаратов.
Доказательством эффективности химиотерапии при злокачественных опухолях является достоверное увеличение сроков жизни. Однако использование этого критерия при карциноидах затруднительно из-за большой вариабельности в течение заболевания и недостатка числа случаев использования химиотерапии.
Результаты хирургического лечения доброкачественных опухолей вполне удовлетворительные, послеоперационная летальность не превышает 2—3%.
После различных операций у больных со злокачественными опухолями тонкой кишки ближайшие результаты также можно считать удовлетворительными. Послеоперационная летальность составляет 2—5%.
Средние цифры послеоперационной летальности с включением в статистику запущенных стадий заболевания и осложненных форм увеличиваются до 13%. Длительность выживания у больных со злокачественными опухолями тонкой кишки в среднем равна 30,5 месяцам, подвздошной кишки — 33,5 месяца.
Лучшие результаты хирургического лечения в отдаленные сроки наблюдаются у больных с лейоимиосаркомами: 5-летняя выживаемость наблюдается у 40% больных. У больных с аденокарциномой этот показатель равен 36%, при лимфосаркомах — 20%, карциноидах — 50,5%.
Н.А. Яицкий, А.В. Седнев