Пемфигус новорожденных. Эксфолиативный дерматит риттера

Инфекционные заболевания — частая патология новорожденных. Доля их в перинатальной смертности составляет от 2 до 10% (4—7%, по данным большинства авторов), а с учетом инфекций как сопутствующих заболеваний — до 40%. В данной главе дана характеристика заболеваний, течение и патоморфология которых в перинатальном периоде имеют определенные особенности.

Пемфигус новорожденных — инфекционное контагиозное заболевание сопровождающееся буллезным поражением кожи. Возбудителями являются главным образом стафилококки и стрептококки. Заболевание начинается остро на 3—8-сутки жизни, без продромальных явлений.

На фоне нормальной или слегка гиперемированной кожи образуются в начале напряженные, а затем дряблые пузыривеличиной от булавочной головки до горошины и более. Содержимое их быстро мутнеет и становится гнойным. Затем пузырь лопается, обнажается ярко-красная мокнущая поверхность, окруженная венчиком отслоенного эпидермиса.

Первоначально пузыри располагаются на любом участке кожи, но чаще складках, особенно паховых, внизу живота и на спине. Затем она в течение короткого времени могут «распространиться по всему телу, кроме ладоней и подошв. Пузыри локализуются интрадермально, имеют одну камеру.

Подсыхая, они превращаются в корочку, после отпадения которой остается краснозатое пятно. Осложнения в виде абсцессов, флегмоны или сепсиса очень утяжеляют состояние больного. Летальность около 10 %.

Эксфолиативный дерматит Риттера

Эксфолиативный дерматит Риттера, по мнению большинства исследователей, представляет наиболее тяжелую форму пемфигуса, протекающего с некоторыми особенностями. Начинается он на 1—2-й неделе жизни с образования трещин, рожистоподобной красноты и отека кожи, вначале вокруч пупочной области или рта.

Затем быстро, за 1- 2 дня, поражение охватывает большие площади, иногда все тело. Появляются крупные, сливающиеся пузыри с серозно-гнойным содержимым. Пузыри легко разрушаются, обнажая мокнующие лаковокрасные эрозивные поверхности. Нередко эпидермис отслаивается в виде больших лоскутов, с ладоней и подошв он сходит целиком, как перчатка.

При боковом давлении на кожу внешне здоровых участков происходит отслаивание эпидермиса (симптом Никольского). Кожные покровы ребенка имеют вид обваренных кипятком. Микроскопически в пораженных участках определяются отек и гиперемия сосочкового слоя дермы, периваскулярные инфильтраты, кровоизлияния. Длительность заболевания 1—5 нед, летальность 50—100%.

Видео: Эксфолиативный дерматит

Пемфигус новорожденных, особенно эксфолиативный дерматит Риттера, следует дифференцировать с буллезным эпидермолизом (врожденной пузырчаткой) — заболеванием, наследуемым по доминантному (доброкачественная, простая форма) или рецессивному (тяжелая дистрофическая форма) типу. Именно последняя встречается в периоде новорожденности, иногда в нескольких поколениях одной семьи.

При буллезном эпидермолизе уже во время рождения и в первые дни жизни в местах трения на коже головы, голеней, бедер, плеч обнаруживается слущивание эпидермиса и образование дряблых пузырен с мутным или кровянистым содержимым. При разрушении их остаются слегка кровоточащие эрозии. Симптом Никольского положителен. Поражения прогрессируют, пузыри и эрозии возникают на слизистых оболочках. Очень ухудшает состояние больного инфицирование эрозии, может развиться дерматогенный сепсис.

Микроскопически находят полное отслоение эпидермиса. Дерма отечна, сосуды ее расширены, имеется умеренная клеточная инфильтрация, в том числе эозинофилами и лимфоцитами. Эластические волокна дермы отсутствуют или разрушены. Ногти могут быть атрофичны или отсутствуют. Эпителизация эрозий выражена слабо, после заживления остается атрофия кожи.

Источник: http://meduniver.com