Сирингомиелия: лечение, симптомы, причины, признаки

Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга или ствола головного мозга (сирингобульбия).

Причины сирингомиелии

К предрасполагающим факторам развития данной патологии относят аномалии краниовертебрального перехода. Диагноз устанавливается на основании МРТ. Лечение направлено на устранение причины состояния, а также включает хирургические мероприятия по дренированию кисты и восстановлению тока ЦСЖ.

Ликворосодержащие полости чаще всего развиваются в результате процессов, которые затрудняют ток ЦСЖ. Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода, головного (например, энцефалоцеле), или спинного мозга (например, миеломенингоцеле). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии в подростковом периоде или в молодом возрасте становятся более выраженными. Сирингомиелнческая киста может также развиться у пациентов с опухолями спинного мозга, оставшимися после спинальной травмы рубцами или без известных предрасполагающих факторов. Приблизительно у 50% пациентов с опухолью спинного мозга впоследствии развивается сирингомиелия.

Сирингомиелия представляет собой расположенную парамедианно продольную полость, обычно имеющую неправильную форму. Чаще она начинается на шейном уровне, но может распространяться и по всей длине спинного мозга. Сирингобульбия - редкое состояние, характеризующееся появлением щелевидной полости в нижних отделах ствола мозга, способное сдавливать ядра черепных нервов.

Симптомы и признаки сирингомиелии

Заболевание развивается незаметно, в период от подросткового возраста до 45 лет. Полость формируется в центре спинного мозга, вызывая центральный спинальный синдром. Нарушения болевой и температурной чувствительности возникают рано, однако в течение нескольких лет больные могут не замечать их. Первой особенностью, на которую пациенты могут обратить внимание, может быть безболезненный ожог или порез. В типичных случаях при сирингомиелии развиваются слабость, атрофия, часто - фасцикуляции и гипорефлексия в руках. Неврологический дефицит может иметь асимметричный характер.

При сирингобульбии клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими нарушениями двигательной и чувствительной сферы вследствие компрессии продолговатого мозга.

Диагностика сирингомиелии

МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением гадолинием.

Подозревать наличие сирингомиелической кисты следует при развитии необъяснимого центрального спинального синдрома или другого характерного неврологического дефицита, в особенности нарушения болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона». Контрастное усиление необходимо для выявления сопутствующего опухолевого процесса.