Спру болезнь
Болезнь субтропических и тропических стран.
В России встречается изредка в Средней Азии, особенно у вновь приезжих, неакклиматизировавшихся жителей, преимущественно в жаркие летние месяцы. Описывается подробно как характерный пример тяжелого течения энтерита, тесно связанного с нервно-эндокринно-обменным поражением, недостаточностью питания и климатическими факторами.
Причины СПРУ
В происхождении болезни имеет значение питание с недостатком белка, витаминов, солей при их усиленном расходовании, например, во время беременности, кормления грудью (у женщин спру встречается чаще), при потере витаминов с обильными потами и нарушениях высшей нервной деятельности. Большое значение имеет также подавление нервно-эндокринной регуляции процессов пищеварения и всасывания у лиц, плохо приспосабливающихся к жаркому климату, со снижением гипофизарно-надпочечниковой деятельности- в послеродовой период, при лактации, также имеет место физиологическая инволюция гипофиза. В результате несбалансированного питания и нарушения нервно-гормональной регуляции, в частности, недостаточности коры надпочечника и витамина В2, страдает сложный химически-ферментативный процесс всасывания углеводов—фосфорилирование их в стенке кишечника. Одновременно подавляется внутрикишечное пищеварение и всасывание из-за отсутствия действия дуоденального гормона- вилликинина, теряются щелочи с потом, калом и т. д. Усиление процесса приводит к стоматиту, эзофагиту, гастриту, энтероколиту, как и при многих других авитаминозах, и заканчивается полной атрофией желудочно-кишечного тракта и тяжелой общей дистрофией.
Легко проследить отдельные вторичные звенья патогенеза заболевания, повторяющиеся отчасти и при других энтеритах и колитах: углеводы подвергаются в кишечнике резкому брожению, придающему пенистый вид калу- белый цвет его зависит от обилия невсосавшегося жира и от измененных желчных пигментов- нарушается всасывание воды, что делает испражнения объемистыми и усиливает обезвоживание и обессоливание тела- потеря кальция с калом ведет к остеопорозу, тетании, чему способствует и обесхлоривание тела. Наряду с жирами, с калом теряются жирорастворимые витамины. Нарушается и всасывание витамина К, что вызывает геморрагический диатез (гипопротромбинемию). Разрушение в кишечнике, а в дальнейшем прекращение образования противоанемического вещества дают могалобластическое кроветворение и гиперхромную анемию. Признаков грубой панкреатической и надпочечниковой недостаточности нет—расщепление жира, углеводный обмен не нарушены- не находят повышенного содержания в сыворотке крови калия и повышенного выделения с мочой натрия. Патологоанатомически преобладают дистрофически-атрофические поражения конечного периода болезни с необратимыми осложнениями или сопутствующими изменениями как со стороны кишечника, так и других органов. Подкожный и внутриполостной жир исчезает, атрофируется скелетная мускулатура, резко истончается стенка кишечника, уменьшаются в размерах печень, надпочечники, сердце (вес сердца падает до 75,0) с сохранением структуры эндокринных органов, в частности, островков поджелудочной железы.
Симптомы и признаки СПРУ
Основная триада признаков—истощение (кахексия), поносы, анемия.
Характерен вид больных, в частности, исхудание, достигающее крайней степени, с исчезновением подкожной клетчатки- вес тела может падать, например, с 60 до 40—30 кг и ниже- Кожа теряет Плеск, тургор, темнеет, лицо принимает безразличное старческое выражение, выпадают волосы, у женщин атрофируются грудные железы. В отдельных случаях больные приобретают «подлинное сходство с мумией», как при диэнцефало-гипофизарной кахексии. Дистрофия проявляется и прекращением месячных (аменоррея), падением артериального давления, снижением основного обмена, прекращением потоотделения, полиурней и полидипсией (явления так называемого инспидизма).
Со стороны органов пищеварения—боли в языке как следствие афтозных высыпаний (ранний симптом)- язык красный, чистый, лакированный (как при многих авитаминозах), иногда боли при глотании- жгучая боль за грудиной (признаки эзофагита), в начало болезни усиленное слюноотделение. Аппетит полностью исчезает- больные жалуются на вздутие живота, громкое урчание и переливание в кишках, обильные испражнения, особенно рано утром и тотчас после приема нищи. Живот увеличен, распластан- легко определяется метеоризм и урчание, даже кишечный плеск. Ощупывание живота безболезненно, печень и селезенка скорее уменьшены. Рентгенологически устанавливается быстрое опорожнение желудка и кишечника: уже спустя 6—8 часов бария в кишечнике нередко совсем не остается. Тонкий кишечник имеет перистый вид- толстый—вид потерявшей тонус трубки с ровными краями—без гаустрации.
Испражнения растекаются в сосуде как жидкое, бродящее, богатое пузырьками тесто- они светлого цвета (так называемый белый понос)- количество их—1—2 кг за сутки. Под микроскопом—обилие жира (расщепленного в отличие от поджелудочной недостаточности, когда страдает прежде всего расщепление жира) и особенно кальциевых мыл.
Со стороны крови с течением времени развивается пернициозноподобная анемия с высоким цветным показателем, мегалобластическим костным мозгом и т. д., зависящая прежде всего от недостатка противоанемического вещества. Находят также хлоропению с последующей азотемией и гипогликемию натощак- сахар крови особенно резко падает ужо от самых малых доз инсулина. Артериальное давление понижено из за уменьшения кровенаполнения сосудистой системы и нарушений нервно-эндокринной регуляции.
Больные жалуются на резкую слабость, они подавлены, сонливы- явных признаков органического поражения нервной системы при не-осложненной болезни не наблюдается.
Течение, формы и осложнения СПРУ
Начинается спру нередко вслед за дизентерией или после родов, во время кормления грудью, когда меняется кишечное пищеварение, нарушается витаминный и белковый режим, происходят эндокринные сдвиги. Течение болезни хроническое, редко острое, лихорадочное, в связи с резким нарушением тканевого обмена. Из осложнений следует упомянуть кишечную тетанию из за потери с калом солей, особенно кальция, развитие megacolon, тяжелого поражения печени, чаще тина жировой дистрофии, что делает болезнь практически необратимой. Редко развиваются полиневриты и рак желудка, видимо, на почве стойкого атрофического гастрита. При выздоровлении быстро восстанавливается нормальный облик, больного с избыточным оволосением в начальный период. Иногда после исчезновения основных признаков болезни остается упорный неспецифический энтероколит, нередко при одновременном значительном поражении печени типа жировой дистрофии пли цирроза, пальцы имеют вид барабанных палочек.
Диагноз и дифференциальный диагноз СПРУ
О спру следует помнить даже в легких случаях бродильной диспепсии при соответствующих климатических условиях у новоприбывших лиц, особенно после дизентерии, в период лактации и т. д.
Кишечно-анемический синдром может напоминать злокачественное малокровие и пеллагру, но при спру нет свойственных злокачественному малокровию ранней полной ахилии и поражения заднебоковых столбов спинного мозга, а также свойственного пеллагре дерматита и некоторых других признаков этих заболеваний.
Неотличимые от спру поносы характеризуют и некоторые другие редкие заболевания, когда резко нарушается всасывание в кишечнике:
- туберкулез мезентериальных лимфатических узлов с нарушением оттока лимфы от кишечника, а нередко и с одновременным специфическим поражением кишечника (так называемая кишечная сухотка—tabes mes-araica);
- так называемая идиопатическая стеаторрея взрослых, встречающаяся в любом климате,—заболевание неясной природы, близкое к спру.
Тяжелые панкреатиты и панкреатическая ахилия ведут к возникновению жидкого жирового стула с резким нарушением расщепления жиров, но без других признаков спру.
Прогноз. Запущенные формы излечиваются с большим трудом, часто рецидивируя, особенно в летнее время, и приводя к необратимым поражениям печени, сопровождаясь туберкулезом, другими привходящими инфекциями, крайней степенью кахексии, влекущими за собой смерть.
Лечение СПРУ
В прежнее время лечение проводилось полноценной белковой диетой, богатой к тому же кальцием, и с резким ограничением легко бродящих углеводов- позже наибольшее значение приобрела печеночная терапия и в последние годы—фолиевая кислота—изолированный из печени и теперь синтетически добываемый чистый препарат группы витамина В, обладающий уже в минимальных дозах наиболее выраженным действием против спру.
Диета должна включать сырую печенку, свежий творог, паровое нежирное мясо, некоторые фрукты (гранаты, бананы)- рекомендовалось также исключительно молочное питание, богатое белком и кальцием, в восходящих количествах- кальций добавляется также в виде мела, истолченной яичной скорлупы и т. д., или соли кальция вводят внутривенно. Рекомендуется также рыбий жир (даже летом), большие дозы соляной кислоты, подогретое красное сухое вино, черный или зеленый чай.
Вначале целесообразно провести лечение сульфонамидами, как при дизентерии, для подавления кишечных бактерий. При резкой дистрофии и анемии показано переливание крови, вливание солевого раствора, содово-соляные клизмы, против метеоризма—питуикрин под кожу и гипертонические соловые клизмы. При сильном упадке аппетита—инсулин в минимальных дозах (около 5 единиц в сутки) ввиду склонности больных к гипогликемии. При резкой астении—препараты надпочечника—кортин, околощитовидной железы—паратиреокрин, хотя истинной недостаточности этих желез нет. Лечение должно быть настойчивым, длительным- большое внимание следует уделять общему гигиеническому режиму, урегулированию высшей нервной деятельности больного. Излечение ускоряет перемена жаркого климата на умеренный или холодный, который повышает функции гипофиза и симпатической нервной системы.
Профилактика спру проводится по линии обеспечения полноценного питания и наблюдения за акклиматизацией.