Глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, глютенчувствительная целиакия, болезнь гигертера-гейбнера

Различают первичную (врожденную) и вторичную глютеновую энтеропатию, которая может возникать в любом возрасте. В сыворотке крови больного обнаруживаются преципитирующие антитела против глиадина. Таким образом, в патогенезе развития глютеновой болезни ведущая роль отводится ферментной недостаточности, а именно - дефициту ферментов из группы пептидаз — аминопептидазы, содержащейся в кишечном соке и жддрасщепляющей глиадин до водно-растворимой пептидазной фракции.
Первичная целиакия обычно проявляется в возрасте 6 месяцев — 1 год. Может быть раньше при искусственном вскармливании.
Клиническая картина глютеновой болезни проявляется в виде упорных поносов с полифекалией и стеатореей, метеоризмом, газообразованием. По мере прогрессирования заболевания происходит развитие синдрома всасывания. Постепенно понижается аппетит, наблюдается вялость, неустойчивый стул, мышечная атония, анемия, уменьшение веса тела. Затем к этим изменениям присоединяется учащенный, обильный, пенистый стул, который несколько разжижен, зловонный, объем испражнений увеличен. Слизистая оболочка языка сглажена, живот увеличен в объеме за счет метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишок. Отмечается шум плеска, явления псевдоасцита. Повышено содержание углеводов и жира.
Ферментативная деятельность сохранена или слегка нарушена, нарушено прежде всего всасывание жира, углеводов. Нарушение костной системы выражено в различной степени: от незначительной в виде кариеса и остеопороза до перестройки структуры костей и их деформации, переломов. Ногти в виде часовых стекол, зубы — дистрофичны. Уровень кальция в сыворотке крови понижен, наблюдается поливитаминная недостаточность. Дети малоподвижны, раздражительны, подавлены, неконтактны. При рентгенологическом обследовании обнаруживаются многочисленные горизонтальные уровни жидкости, участки атонии и спазма кишечных петель, смазанность керкринговых складок, илеостаз, изменение гастроилеоцекального рефлекса. Наблюдается склонность к гипопротеинемии, отекам. Кальций и фосфор, щелочная фосфатаза крови, а также холестерин и липиды обычно понижены. Сахарная кривая уплощена. Наблюдается гипохромная анемия, замедленное СОЭ. При биопсии слизистой кишки обнаруживается укорочение или склеивание ворсинок, резкое расширение крипт, нарушение обычного расположения клеток, усиленная секреция. Косвенным методом диагноза глютеновой болезни считается глиадинотолерантный тест. Учитывается пероральная непереносимость глиадина, о которой можно судить на основании определения глютамина в крови до и после введения внутрь глиадина.
Основным методом лечения является назначение диеты с исключением из рациона продуктов, содержащих глиадин (хлеб, макаронные изделия, манная каша, печенье и другие мучные кондитерские изделия). Для улучшения процессов пищеварения назначают ферментные препараты, проводят коррекцию метаболических нарушений.