Болезнь альцгеймера при синдроме дауна

БА - прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга, сильно связанного с преклонным возрастом. Однако, это нельзя считать частью нормального процесса старения. БА характеризуется неустанной прогрессией признаков, связанных с определенными изменениями в невропатологии.

Люди с синдромом Дауна (СД) или трисомией 21, развивают клинический синдром слабоумия с клиническими и невропаталогическими особенностями, почти идентичными тем признакам БА, которые описаны для пациентов без БА.

СД был признан уникальной формой неспособности. Многие публикации подтверждают не только преждевременное старение и клиническое ухудшение, но также и присутствие невропаталогических изменений БА.

Ускоренное старение при СД происходит во многих других системах и не ограничено одной только центральной нервной системой. Признание, что БА связан с трисомией 21, помогло в понимании генетического основания этой ассоциации.

Невропатология БА у пациентов с СД близко напоминает невропатологию БА у пациентов без СД. Исследования вскрытия трупа у пациентов с СД показали, что почти у всех были мозговые повреждения, соответствующие критериям для БА. Как наблюдали у пациентов без СД, вскрытия трупа пациентов с СД показали внутринервные путаницы, внеклеточные невротические пятна, крахмалистые образования и депозиты крахмалистого бета-белка в старческих пятнах. У пациентов с СД, депозиты Abeta уже могут быть замечены в коре головного мозга к 30 годам.

Видео: Болезнь Альцгеймера. Психиатрия © Alzheimer's Disease, Dementia

Однако, потому что эти изменения замечены у людей, у которых уже есть уменьшенный мозговой объем, особенно в гипокампусе и других отклонениях связанных с развитием, таких как уменьшенные древовидные образования древовидного рисунка, сокращенное число позвоночников, атрофии позвоночника и отклонений ориентации позвоночника в пирамидальных нейронах, эта форма БА не точная биологическая модель или точная копия БА, замеченного у пациентов без СД. Даже при том, что заключения из изысканий могут быть взаимозаменяемыми, БА у пациентов с СД должен считаться отличным диагнозом от БА у пациентов без СД.

Клинические различия наблюдались в сроках появления заболеваний - в раннем возрасте начала БА у пациентов с СД. Эти пациенты проявляют клинические признаки в 40-50 лет.

Недавнее продольное исследование, в которых младенцы, страдавшие от СД, сопровождались от возраста 6 недель до возраста 45 лет, показало, что низкий IQ в словесных и невербальных задачах мало изменился между возрастами 21 и 45 лет. В этом исследовании тесты на слабоумие, данное людям, старше, чем 30 лет, показали некоторое снижение в работе от возраста 40-45 лет.

Помимо возраста, другие исследования также показали некоторые клинические различия, которые могли бы быть уникальными для людей с СД.

Одно исследование, которое сравнило клинические результаты в людях со слабоумием и СД с клиническими результатами в людях со слабоумием и интеллектуальными нарушениями из-за других этиологий, нашло, что пациенты с СД имели более высокую распространенность изменений настроения, по деятельности, слуховым галлюцинациям, нарушениями сна, уменьшением агрессии.

Пациенты с СД и БА имеют менее серьезные психотические поведения, меньше галлюцинаций и меньше заблуждения и, более вероятно, участвуют в физических движениях, чем пациенты только с БА. Поскольку никакое лечение не доступно для первичной болезни, прогноз плохой. БА ответственно за резкое снижение продолжительности жизни с СД, старше 45 лет. Только приблизительно 25% людей с СД доживают до 60 лет, и почти все они страдают от БА.