Дементивная болезнь. Отдельные типы заболевания

Видео: Жить Здорово! Болезнь Шейермана-Мау

Отдельные типы деменции

Болезнь Альцгеймера (и болезнь Пика)

Приблизительно половина случаев деменции вызвана болезнью Альцгеймера.

Поражаются с равной частотой женщины и мужчины, и в настоящее время в США болеют 3 млн лиц в возрасте старше 65 лет.

Болезнь Альцгеймера — хроническое прогрессирующее диффузное заболевание мозга, при котором наблюдается преждевременное разрушение нейронов. Заболевание обычно наблюдается у пожилых людей, но может встречаться и у лиц среднего возраста.

Этиология неизвестна. Предполагаемые причины включают генетические факторы, вирусные инфекции и нейрохимические процессы, например дефекты холинергической системы, повышение концентрации марганца и алюминия в организме.

При болезни Альцгеймера типична диффузная неврологическая патология. При компьютерной томографии обнаруживается глубокая диффузная атрофия коры головного мозга (см. рис. 47). Гистологически обнаруживаются нейрофибриллярные узелки, сенильные бляшки, грануловакуольная дегенерация- выраженность их пропорциональна клинической симптоматике. Диагноз окончательно подтверждается биопсией мозга или данными аутопсии. Остальные лабораторные исследования обычно в пределах нормы.

Диагноз предположительно ставят на основании клиники и лабораторных данных. Болезнь Пика — редкое заболевание с симптоматикой, напоминающей болезнь Альцгеймера- при болезни Пика возникает выраженная атрофия коры, ограниченная передними отделами мозга.

Не существует лечения, которое могло бы остановить или довернуть вспять развитие этих заболеваний.

Симптоматическая терапия может скорректировать поведение больного. У больных с болезнями Альцгеймера и Пика наблюдается прогрессирующее ухудшение психических функций- они умирают прикованными к постели из-за соматических осложнений.

Сосудистые заболевания

Вторая распространенная причина деменции — заболевания кровеносных сосудов. Ранее полагали, что почти всегда причиной деменции у пожилых людей является атеросклероз сосудов головного мозга. В настоящее время установлено, что атеросклеротические заболевания сосудов головного мозга являются причиной деменции только у небольшой части лиц, страдающих этим заболеванием.

Это число не превышает 20%. Атеросклеротическое поражение одних артерий совершенно не связано с заболеванием других артерий. Наличие коронарного или периферического атеросклероза отнюдь не предполагает таких же изменений в сосудах мозга.

Выраженность атеросклероза в сосудах мозга, по данным аутопсии, не коррелирует с клинической выраженностью деменции. В типичных случаях деменции сосудистого происхождения она обусловлена развитием множественных ишемических инфарктов мозга (рис. 48).

Рис. 48. Компьютерная томограмма черепа больного пожилого возраста с диагнозом полиинфарктной деменции.
В белом и сером веществе обоих полушарий видны множественные инфаркты мозга разных сроков давности.

В типичных случаях постинфарктной деменции наблюдается ступенчатое ухудшение состояния с периодами острых дисфункций и частичными ремиссиями. Каждое острое ухудшение бывает связано с развитием очередного инфаркта.

При развитии крупных очагов ишемии в мозге клиническая очаговая симптоматика при неврологическом исследовании бывает настолько выражена, что ее редко можно спутать с деменцией. При развитии множественных мелких инфарктов мозга проявления деменции могут быть мало выражены, однако и при них могут наблюдаться типичные симптомы инфаркта мозга, например псевдобульбарные судороги, признаки латерализации.

Врач должен обратить внимание на сопутствующие мозговым нарушениям факторы, например артериальную гипертензию, диабет, гиперлипидемию, заболевания сонных артерий и источники потенциальных эмболии. Подострый бактериальный эндокардит является одним из наиболее серьезных источников эмболии, которые могут вызвать постинфарктную деменцию.

Гидроцефалия с нормальным давлением СМЖ

Клинически гидроцефалия с нормальным давлением СМЖ характеризуется классической триадой признаков: деменция, нарушение походки, недержание мочи. Это состояние часто развивается после черепно-мозговой травмы, инфекции или кровоизлияния, но может возникать идиопатически.

Отличительным признаком этого заболевания является прогрессирующее расширение желудочков мозга. Этиология заболевания неясна. За счет расширения желудочков кора головного мозга может сдавливаться стенками черепа. Диагноз гидроцефалии можно заподозрить на основании обнаруженных при компьютерной томографии расширенных желудочков мозга без существенной атрофии коры (рис. 49). В этих случаях необходимо дальнейшее обследование.

Рис. 49. Компьютерная томограмма черепа у больного с гидроцефалией с нормальным давлением СМЖ.

Заметно увеличение желудочков.

Следующим диагностическим шагом обычно является поясничная цистернография. Изотопная метка вводится в субарахноидальное пространство на уровне поясничных позвонков. После этого на сцинтиграмме регистрируют перемещение СМЖ. В норме изотоп не должен поступать в желудочки.

При неизолированных формах гидроцефалии нарушается динамика оттока СМЖ» изотоп обнаруживается и долго задерживается в желудочках мозга. При болезни Альцгеймера изотоп также можно обнаружить в желудочках, но он находится там только непродолжительное время.

На основании данных изотопного исследования можно выявить больных с гидроцефалией, которым показано хирургическое лечение (шунтирование СМЖ), следовательно, необходима консультация нейрохирурга. В последующем можно рассмотреть вопрос об имплантировании больному катетеров в желудочки мозга для регистрации давления и решения вопроса об окончательном лечении.

Наиболее эффективным методом лечения больных с классической гидроцефалией при нормальном давлении СМЖ является хирургическое шунтирование СМЖ. Если классическая триада признаков отсутствует, эффект шунтирования представляется сомнительным.

Дополнительные замечания

Причиной ухудшения умственных способностей могут быть различные токсические продукты. Энцефалопатия часто развивается после приема большого числа лекарственных препаратов одновременно, или в результате нежелательного лекарственного взаимодействия.

Особенно часто деменция наблюдается у алкоголиков, однако механизмы ее неясны. Клинические проявления деменции у алкоголиков напоминают болезнь Альцгеймера, картины компьютерной томографии при этих заболеваниях также практически неотличимы (рис. 50). При деменции также может наблюдаться синдром Вернике—Корсакова.

Рис. 50. Компьютерная томограмма черепа больного 34 лет с нарушениями мышления на фоне алкоголизма.
Выраженная атрофия коры, для данного возраста отмечается значительное углубление борозд.

У больных с этим синдромом компьютерная томография дает неспецифичные результаты. Диагноз синдрома Вернике—Корсакова ставится на основании наличия алкоголизма в анамнезе, на основании клинической симптоматики и указания на периодически возникающий горизонтальный нистагм. Реже у больных обнаруживаются другие интоксикации. При необходимости проводят скрининг-тесты для выявления интоксикации солями тяжелых металлов.

Для деменции разработаны многочисленные диагностические классификации. При осмотре больного часто отмечают эмоциональную депрессию. Причиной деменции могут быть гипотиреоз, пернициозная анемия, опухоли и травмы мозга, а также другие заболевания.

У пожилых людей внутричерепные повреждения, например субдуральные гематомы, бывает трудно- обнаружить, особенно если у больного в анамнезе не было травмы черепа и патология проявляется только небольшим нарушением мышления (рис. 51). Среди подкорковых процессов нарушения умственных способностей могут вызывать болезни Паркинсона, Гентингтона и Вильсона. Существуют и другие энцефалопатии, все они подробно рассматриваются в специальной литературе.

Рис. 51. Компьютерная томограмма черепа с изображением субдуральной гематомы слева, сдавливающей мозг и вызывающей смещение полушария, подкорковых структур и желудочков.
В области гематомы ткань мозга смещена медиально.

Точных методов прогнозирования течения этих заболеваний нет. Течение заболевания можно предполагать, исходя из анамнеза жизни больного или из семейного анамнеза. Дементивные заболевания часто прогрессируют, но далеко не всегда приводят к глубокой дисфункции мозга.

Обычно клинические проявления деменции пропорциональны объему разрушенной ткани мозга. Имеется тесная взаимосвязь между клинической симптоматикой и степенью выраженности гистологической патологии. Также существенное значение имеет локализация повреждений мозга. Например, нарушения памяти более выражены при преобладании височных повреждений, чем при нарушении в лобной доле.

Категория «недиагностированной деменции» включает только случаи, в которых при полном обследовании, описанном выше, не удалось обнаружить этиологической причины деменции. У некоторых из этих больных диагноз не удается подтвердить на протяжении всей их жизни, но всегда следует пытаться поставить этиологический диагноз, поскольку многие причины деменции можно потенциально корригировать.

Кроме того, в процессе диагностики выявляются другие, связанные или несвязанные с деменцией заболевания, лечение которых может улучшить состояние больного. К тому же на основании диагностической оценки можно установить, улучшается ли психическое и соматическое состояние больного от предпринимаемого симптоматического лечения.